胰腺实性假乳头状瘤1例临床病理分析.docVIP

精品论文 参考文献 胰腺实性假乳头状瘤1例临床病理分析 王兴国 （长春中医药大学附属医院病理科 吉林长春 130021） 【中图分类号】R730.5【文献标识码】A【文章编号】1672-5085（2011）44-0170-01 【摘要】 通过对一例 胰腺实性假乳头状瘤患者临床表现及病理诊断进行综合分析，结合文献对该病的临床表现、病理观察、治疗及愈后进行回顾性复习，从而提高对本病的认识，避免误诊的发生。 【关键词】胰腺实性假乳头状瘤 病理诊断 分析 胰腺实性假乳头状瘤（SPTP）是一种比较少见的胰腺肿瘤，属于低度恶性。其组织来源目前还不十分清楚。在组织病理学上和胰腺其它肿瘤有所不同，具有明显的性别、年龄特点，临床症状无特异性，影像学检查无可靠的良、恶性鉴别指征，组织学表现具有特征性表现：实性区、假乳头区及囊性区。该肿瘤由FrantZ在1959年首先报道，曾用实性乳头状瘤、实性-囊状肿瘤等诊断名称。1996年WHO国际肿瘤组织学分类将其统一命名为胰腺实性假乳头状瘤。随着近年来病例的增多，对本病的认识逐步提高。本文介绍我们遇到的1 例患者，结合临床资料和相关文献，对SPT 的诊断和治疗进行分析，以提高对本病的认识。 1 病例 例1，女，21岁，平素身体健康，无任何不适感。体检时发现上腹包块，术前诊断：腹部肿物，行剖腹探查术。手术见胰头部肿块，行单纯肿物切除，病理检查：灰白、灰红色包块，3cmtimes;3.5mtimes;4cm大小，切面灰褐、灰红色，实性，质地较脆，局灶性出血，包膜较厚、完整。镜下：肿瘤有较厚纤维包膜，瘤组织由实性区、假乳头状区混合组成；实性区，瘤细胞排列成片，形态较一致，呈圆形，界清，胞质丰富，嗜酸性，核卵圆形居中，部分可见有核沟，未见核分裂象，部分区域有出血、坏死及退行改变。免疫组化： AAT（+），Vimentin（+），NSE（+），Syn（plusmn;），EMA（-），CK（-）。病理诊断：（胰头部）实性假乳头状瘤。 2 讨论 本病常发生于青春期女性，儿童、老年妇女和男性少见[1]，SPT患者就诊时没有症状，多数患者因为腹部肿块或体检时偶然发现后就诊，即使有部分患者出现症状，也多不明显，缺乏特异性，因此常延误诊断，导致就诊时肿瘤体积往往较大。肿瘤可发生于胰腺的任何部位，但多位于胰头或胰尾部。 术中切除标本常为孤立性囊实性肿物，肿瘤体积大小不等，最大径1.5～30cm不等，平均最大径10.3cm[2]，肿瘤有较厚的纤维包膜，切面呈褐色或红色，质软、脆，实性，瘤体常伴出血、坏死及囊性变，，部分肿瘤纤维化，而无囊性结构。也有一些肿瘤几乎全为囊性。镜下观察 肿瘤具有多种不同的组织结构，主要以实性区、假乳头区及囊性区为特征[3]。在实性区，肿瘤细胞排列成实性巢片状，被纤细的小血管分隔，间质较少。肿瘤细胞中等大小，大小较一致，胞质嗜酸性、嗜双色或透明，胞界不清。核呈卵圆形，染色质较细，部分可见小核仁，极个别细胞可见核沟。部分区域的瘤细胞围绕血管呈放射状排列，且核远离血管，似室管膜瘤的菊形团结构，但无明显的细胞极性且无特征性的管腔样结构，间质内常见成堆的泡沫细胞。假乳头区：肿瘤以嗜酸性短梭形细胞为主，核沟易见；瘤细胞间黏附性差，围绕纤细的纤维血管轴心呈1层或多层，瘤细胞与轴心间质之间无真性上皮组织的基底膜结构。在假乳头区有时可见大小不等的嗜酸性小球，位于胞质内或细胞外。师杰等［4］在对12例SPTP的组织结构进行观察后认为该肿瘤具有的多种组织结构及细胞形态，可能为肿瘤组织不同区域相对缺血、缺氧造成的退行性改变，支持了SPTP特征性的假乳头状结构及囊性变是由肿瘤退变而形成的观点。出现血管瘤栓、浸润神经及深入浸润周围组织，大片坏死、重度核异型性和少见的多核分裂象，则可诊断为实性假乳头状癌。免疫组化有助于该病的诊断及鉴别诊断，肿瘤细胞Vimentin、AAT弥漫（+），部分病例Syn、CD10、CD56、AE1/AE3、PR局部（+），CgA（-），上皮标记CK、EMA、CEA（-），根据免疫组织化和HE切片及临床资料，本病与非功能性胰岛细胞瘤，胰母细胞瘤, 腺泡细胞癌不难区别。 SPTP的组织起源一直备受争议。目前多数学者认为SPTP的细胞源于胰腺的潜能干细胞, 具有多向分化的能力, 主要以外分泌为特征，部分伴有神经内分泌分化[5]。上皮标志物(CK18)、腺泡标志物(AAT)、神经内分泌标志物(Syn、ChrA、NSE)和间叶标志物(Vim、CD10、CD56)均有阳性表达, 支持SPTP来源于潜能干细胞, 具有多向分化能力的学说。也有学者推测它并非来源于胰腺组织，而有可能来源于胚胎发生过程中与胰腺原基连接的生殖脊-