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病例学习 患者，男性，34岁， 主诉：胸痛3月 现病史：3月前无诱因出现隐隐胸痛发作，部位不固定，最长可持续1天。 无其它不适。 既往史：患者平素长时间活动耐力差，短时间活动耐力未见异常，无高血压病、糖尿病、心肌梗死、心内膜炎、风湿性心脏病、肺结核、肝炎等病史。 查体：T36℃，P75bmp BP120/80mmHg，神清，口唇略红润，颈软，颈静脉无怒张。两肺呼吸音清，未闻及干湿罗音，心界不大，未闻及杂音。腹平软，肝脾肋下未触及。双下肢无水肿 肌酸激酶同工酶10U/L（0－24U/L），肝肾功能、血脂、血糖、电解质均未见异常。心电图示室内传导阻滞。 超声心动图：主动脉瓣环、二尖瓣环可见钙化，未见狭窄或关闭不全，左心房及左心室壁可见大量钙化，EF值45％。 心肌的病理性钙化通过两种机制，即“营养不良性”钙化和“转移性”钙化。 转移性钙化发生于钙磷酸盐代谢障碍，比如慢性肾功能衰竭、甲状旁腺功能亢进等。 营养不良性钙化发生在坏死或者退化的组织，比如梗死的心肌组织、室壁瘤、心肌炎、心肌脓肿、心肌结核、心内膜心肌纤维化 、心脏肿瘤等。 Porcelain heart: a case of massive myocardial calcification. Int J Cardiovasc Imaging. 2006, 22:123-6 Endomyocardial Fibrosis Electron-Beam CT Features Radiology 1996 198:755-760 Mousseaux 等对12例病理诊断为心内膜心肌纤维化患者行电子束CT检查，认为CT显示心脏线样心包和心肌钙化应提示心内膜心肌纤维化。 Endomyocardial fibrosis: electron-beam CT features. Radiology. 1996, 198: 755-760. 发病原因不明，可能与营养不良、缺乏维生素E或色氨酸以及食入过多5一羟色胺、感染或免疫因素有关。 根据病程长短，心脏增大程度有所不同，主要以心房扩大为主。 病变为心内膜和内层心肌纤维增生，纤维主要由胶原纤维构成，弹性纤维少见。纤维化常累及心室流入道，尤以瓣下、心尖为重，严重时心尖可以闭塞。 增厚的内膜表面可有不同程度的钙化，乳头肌、腱索常受累，房室瓣牵拉移位造成关闭不全 EMF临床表现为不可控制的渐进性的心脏衰竭，首先在非洲报道。热带和亚热带发病逐年上升。 特点是心内膜和心肌纤维化，病变主要累及心室的流入道和心尖部，致流入道变形、心尖圆钝甚至闭塞。 腱索、乳头肌常被侵犯，心肌内层有纤维索自心内膜长入，心内膜表面可有附壁血栓，血栓和病变内膜可发生钙化， 可以累及右心室、左心室或同时累及两心室 。右室型表现为右房高度扩大、三尖瓣反流、右室腔变形、流入道缩短。由于大量血液反流回右房，流入肺动脉的血量减少，肺动脉压一般不高。 左室型表现为左心室心尖变形、闭塞；左房扩大，二尖瓣反流，常合并肺动脉高压。症状以左心衰为主。 双室型临床有上述两种表现。 由于本病无特征性表现，临床上多被误诊为缩窄性心包炎，结合胸片多被误诊为Ebstein畸形、心包积液等。 国内王水云总结5例心内膜心肌纤维化的诊断和治疗经验。 其报道本组首次超声检查3例诊断为房室瓣膜反流， 1例为Ebstein畸形。在房室瓣反流不明显时，本病还容易漏诊。 1例首次超声检查仅提示房间隔缺损，三尖瓣反流。由于患J外周发绀，复查超声才提示本病，经右室造影进一步确诊。 心内膜心肌纤维化的诊断和治疗[J].中国心血管病研究杂志，2006，4：495-497. 心室造影 右室型表现为右室流人道变小、缩短，边缘不 整，心尖闭塞，流出道扩张，三尖瓣大量反流，右房巨大、排空延迟，右房内充盈缺损(血栓形成)，上腔静脉扩张。 左室型表现为左室流出道变小边缘不规则，室腔变形变小，收缩与舒张期无明显变化，心尖圆钝。 双室型表现为左右室型的特点，但以右室型表现为主。 心脏超声 超声诊断的关键在于提高对本病的认识 发现心室内膜回声增强，流入道变形，收缩、舒张受限，心尖闭塞，而流出道无相应改变或有扩张，房室瓣反流，心房扩大等，应想到本病的可能。 超声心动图结合MRI或心室造影，可以提高诊断率。 MRI MRI除能显示X线心血管造影所示的EMF征象外，还能显示心室限制性改变和心肌内的心肌纤维化，故也能提示心内膜心肌纤维化的诊断 但MRI显示钙化不敏感，不利于EMF的诊断和鉴别，为其主要限度。 CT CT对钙化显示敏感，Mousseaux E 等对12例病理诊断为心内膜心肌纤维化患者行电子束CT检查，认为CT显示心脏线样心包和心肌钙化应提示心内膜心肌纤维化。 Endomyocardial fibrosis