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乳腺叶状囊肉瘤8例诊治分析【摘要】 目的 探讨乳腺叶状囊肉瘤的临床特点及治疗原则。方法 回顾本科1995年4月～2010年5月收治的8例乳腺叶状囊肉瘤患者的临床资料。结果 良性4例，交界性2例，恶性2例。扩大局部切除术4例，单纯乳房切除术4例。随访6例，平均随访时间21个月（13～144个月），1例恶性患者术后2年半，死于远处转移。结论 乳腺叶状囊肉瘤不适当的局部切除易复发，首次治疗时应采用局部扩大切除术或乳房单纯切除术。 【关键词】 乳腺叶状囊肉瘤； 外科手术 乳腺叶状囊肉瘤（cystosarcomaphyllodes，CP）又称乳腺叶状肿瘤（plyllodes tumor），是由乳腺基质和上皮两种成分所形成的一种纤维上皮性肿瘤，临床较少见,约占乳腺肿瘤的1%［1］。本文通过对本科1995年4月～2010年5月收治的8例乳腺叶状囊肉瘤患者的临床资料进行分析，就其临床特点及治疗原则进行讨论。 1 资料与方法 1.1 一般资料 本组8例均为女性，年龄32～61岁，平均45岁。病程为8个月～13年，平均32个月。乳腺检查可触及无痛性肿块，分叶状，边界清，可活动，一般与皮肤、胸肌无粘连，无乳头内陷或橘皮样改变。部分巨大肿块皮肤变薄、发亮，浅静脉怒张，肿块最大径4～36 cm，平均9 cm。8例均有肿块短时间内迅速增大的病史。3例既往曾于外院诊断为乳腺纤维腺瘤，行乳腺纤维腺瘤切除术，术后出现复发，复发时间均在术后2年内。其中1例6年内3次复发，前2次手术切除肿物为椭圆规则肿块，病理提示乳腺纤维腺瘤，第3次切除肿物为分叶状肿块，未行病理检查，第4次复发肿物为右乳分叶状肿块，同时合并2枚右乳纤维腺瘤，于本院行乳房单纯切除术。术中、术后病理提示交界性乳腺叶状囊肉瘤。1例本次手术前2年曾于本科因巨大乳腺叶状肿物（18 cm）住院治疗，CT平扫提示肝脏多发结节，胸部未见结节，因故拒绝手术，自动出院。本次住院乳腺肿物增大至36 cm,行动困难，CT平扫提示双肺多发结节影，怀疑转移灶，患者拒绝行增强扫描，行乳房单纯切除术，术中肿物与周围组织粘连不重，易于剥离，病理提示恶性乳腺叶状囊肉瘤，随访至今，健在。 1.2 辅助检查 本组8例均行B超检查，表现为实性或囊性低回声肿物，界限清。5例行乳腺钼靶摄片检查，表现为边缘清晰的球形或圆形致密影。3例行空芯针穿刺活检，结果均阴性。 2 结果 本组扩大局部切除术4例，其中3例为良性，1例为交界性。单纯乳房切除术4例，其中2例为恶性，1例为交界性，1例为良性。以上结果均经术后病理证实，其中良性肿瘤4例，交界性2例，恶性2例。8例中6例获随访，随访率80%，平均随访时间21个月（13～144个月）。失访2例，均为良性。1例恶性患者术后2年半死于远处转移。其余随访病例均存活至今，无复发病例。 3 讨论 乳腺叶状囊肉瘤首先为德国学者Muller于1838年所描述，是由分裂成熟的上皮和基质可见明显有核分裂的纤维等成分构成。在大体标本的切面上可见有分叶及小囊状外观，故此称作叶状囊肉瘤。由于乳腺叶状囊肉瘤组织学表现多样，且与临床过程无规律性关系存在，生物学行为难以预测。因此，文献中曾出现过各种各样的称谓。1982年，WHO对其统一命名为乳腺叶状肿瘤，并根据镜下特征，将其分为良性、恶性和交界性三类。由于历史原因，很多文献仍在应用乳腺叶状囊肉瘤这一称谓。本病病因不明，乳腺纤维腺瘤可能是本病的原因之一。Abeel 等报道12%～20%患者曾被诊断为纤维腺瘤并行手术切除，平均数目为3.7个。也有部分患者病理标本上可见分叶状肿瘤与纤维腺瘤同时并存。本组患者中即有3例（37.5）有纤维腺瘤手术史，1例分叶状肿瘤与纤维腺瘤并存。大部分文献报道发病高峰年龄在40岁左右［2］，较乳腺癌发病年龄早。 本病主要表现为无痛性乳房肿块，质地大多较硬，发生于双侧者极少，大多数为单侧性，左右发病机率相等。病程长短不一，几个月～十余年。肿瘤生长过程可分为双相性和单相性两种，前者是指在肿瘤生长过程中骤然增大，临床上提示恶性；后者是指肿瘤在开始时即生长迅速，呈现恶性［3］。Keelan等［4］指出，典型的叶状肿瘤呈双相生长。本组8例均呈现双相性特点。肿瘤生长的快慢与肿瘤的良恶性关系不大。虽然瘤组织可以长得很大，但肿瘤界限仍然很清楚，与周围组织无粘连，本组一例36 cm大肿物即证实此点。超声检查及乳腺钼靶照像检查对本病无特异性表现，术前穿刺细胞学检查，常由于取材少，较难作出准确诊断。术前很难确诊此病，对于临床遇到的边界比较清楚的，能迅速增大的乳房肿瘤要考虑是乳腺叶状囊肉瘤。活动性良好的，表面凹凸的肿瘤，球形比较大的肿瘤，即使局部复发的肿瘤也要考虑此病。 病理学上分为3类，良性、恶性和交界性。其主要