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第五章 补体系统 * 一、教学目的 熟悉：补体的概念与组成。 应用：补体的生物学活性。 了解：补体的3条激活途径及主要区别。 二、教学方法 讲授、提问、讨论、教学互动 三、教学手段 多媒体教学 第一节 概 述 补体 (C) 是存在于人和脊椎动物血清、组织液中一组经活化后具有酶活性的蛋白质. 补体系统 30多种可溶性蛋白和膜结合蛋白 基本概念和组成 补体系统的组成 按其生物学功能分为三类： 固有成分： C1(C1q，C1r，C1s)、C2、C4 甘露聚糖凝集素(MBL)、丝氨酸蛋白酶 B因子、 D因子 C3、C5~C9——共同末端通路 调节蛋白： 可溶性: C1抑制物、C4结合蛋白 、I因子、H因子等 受体成分：CR1 ~ CR5；C3aR 、C5aR 、C2aR等 参与补体激活 补体系统的命名 参与经典途径的固有成分（发现顺序）命名 如： C1~ C9等； 其他成分用英文大写字母表示如：B因子、D因子等； 补体调节蛋白多以其功能进行命名 如：C1抑制分子、C4结合蛋白、衰变加速因子; 补体活化后的裂解片段 如：C3a和C3b; 具有酶活性的成分或复合物 如： C3bBb。 灭活的补体片段在符号前加英文小写i表示如: iC3b。 一般性质 性质不稳定（温度高、射线、机械震荡） 血清中各成分含量不等，C3含量最多； 加热56℃，30min 失活; 补体含量高或低都不正常. 正常生理情况下，以非活性形式存在. 第二节 补体系统的激活 在激活物作用下，或在特定的固相表面，补体可被激活，这是一个级联放大反应，最终导致溶细胞效应。依据补体的激活物、起始顺序不同可分3条途径： 经典途径 MBL途径 旁路途径 激活物是什么? 参与的成分是什么? 最终导致的结果是否相同? 补体激活的本质和意义是什么? 极为重要!!! 一、补体激活的经典途径动画 Fab段 Fc段 暴露C1q结合位点 IgG 分 子 结 合 抗 原 前 后 的 构 象 变 化 C1q 结合位点被屏障 结合抗原之前 结合抗原之后 CH1 CH2 Ca++ C1r C1s C1q C4 C4a b 细胞膜 识 别 阶 段 C3转化酶的形成 C4b Mg++ C4a Ca++ C1r C1s C1q C2 C2a b C2 b C4b2b 为C3转化酶 活 化 阶 段 C5转化酶的形成 C4b Mg++ C4a Ca++ C1r C1s C1q C2a C2 b C3 C3a b C4b2b3b 是C5 转化酶; 它导致膜攻击复合体(MAC)的形成 活 化 阶 段 C3b C2 a C4b C5 b C5a C5 b C6 C7 膜攻击阶段 MAC形成并插入到细胞内 C5 b C6 C7 C8 C 9 C 9 C 9 C 9 C 9 C 9 C 9 C 9 C 9 补体系统的激活 C5 C5b C5b—C9(MAC) C6 C7 C8 C9 C5a 二、补体激活的MBL途径 MBL途径（甘露糖结合凝集素途径） 激活物: MBL与病原体结合物 MASP1——C3 MASP2——C4、C2 参与非特异性免疫，在感染急性期发挥有效的防御作用。 补体系统的激活 MBL MBL MASP C4 C4a + C4b C2 C2a + C2b C4b2b （C3转化酶） 病原体甘露糖残基 + 三、补体激活的旁路途径 旁路（替代）途径 激活物：细菌、其它成分（LPS、葡聚糖 、酵母多糖等）和凝聚的IgA和IgG4等物质。 参与成分： C3、C5～C9 、B、 D、 P因子 参与非特异性免疫，在进化和发挥抗感染作用的过程中，旁路途径是最先出现和发挥作用的，有早期抗感染作用。 经典途径 或自发产生C3b B因子 D因子 C3b C3 备解素（P） C3bnBb C3bBb C3bBbP 经典途径 旁路途径 MBL途径 激活物质 AgAb