【疾病名】外阴银屑病【英文名】psoriasisofvulva概要.PDFVIP

【疾病名】外阴银屑病 【英文名】psoriasis of vulva 【缩写】 【别名】外阴牛皮癣 【ICD 号】L40.8 【概述】 外阴部银屑病皮损通常与头皮、躯干、四肢伸侧等处病损同时存在，仅少 数患者单独发生。银屑病俗称牛皮癣，是一种慢性红斑鳞屑性、具有特征性皮 损的皮肤疾患，其病程长、易复发，少数病人治愈后可不复发。 【流行病学】 外阴部银屑病是临床上较常见疾病，早期有明显季节性，大多在冬季加 重，夏季减轻，久病后季节性将会消失。银屑病国内总的发病率为0.123%，发 病率男性高于女性，城市高于农村，北方高于南方。西方国家的发病率为 1.5%～2%。发病年龄集中于青壮年，平均年龄为 24.6～28，以青壮年居多。 【病因】 本病的病因尚不完全明确，近来大多数学者认为该病与以下因素有关： 1.遗传因素 本病有家族史，有遗传倾向，国外报道为 10%～80%，国内一 般为 10%～23.8%，为常染色体显性遗传伴有不完全外显，也可为常染色体隐性 遗传，但关于遗传方式，国内外尚无定论。国外银屑病患者中HLA-B13、B17出 现频率明显增高，但也有HIA-B3、C77、W6出现频率上升。我国银屑病患者中 HLA-B13、HLA-B17出现频率上升，也可HLA-A1出现上升，HLA-B40、W35的出 现频率明显减少，但是HLA的频率对于评估单个病人的临床及预后没有明显的 意义。 2.感染因素 包括病毒感染和细菌感染，其中链球菌感染与银屑病的发病 关系密切，尤其是一些急性点滴型、关节病型、红皮病型患者常伴有上呼吸道 感染或扁桃体炎等的症状，且抗 “O”常升高。一般认为是细菌毒素发生的变态 反应。 3.药物因素 现今发现下列药物可以引起银屑病，如：β受体阻滞剂、 锂、抗疟药等。最近又发现特比萘芬、钙通道阻滞剂(尼卡地平、硝苯地平、尼 索地平、维拉帕米、地尔硫卓)、卡托普利、格列本脲和降脂药吉非诺齐、地塞 米松 以及某些细胞因子，如： -CSF、白介素、INF- α、INF-β等都可诱发银 屑病。 4.免疫因素 患者的细胞免疫功能下降，循环 T 细胞有缺陷 。皮损中可查 见血管壁和 (或)真皮一表皮交界处有 C 补体和(或)免疫球蛋白的沉积 。血清存 在抗 Ig 抗体，免疫荧光测到抗角质层自身抗体。 此外，还与代谢障碍、内分泌障碍、精神、食物等因素有关；季节变化、 外伤或手术等可诱发本病。 【发病机制】 1.发病机制 目前发病机制 尚未完全搞清楚，学说很多。银屑病有 3 个主 要特征，分化异常、角质细胞过度增生、炎症。基底层角质形成细胞进入增生 池较正常的明显增多，细胞增殖加速 ，有丝分裂周期从正常的 311h 缩短至 37.5h 。表皮通过时间从 26～56 天缩短至 3～4 天 。银屑病患者外周血中增殖 的 单个核细胞数 目明显增高。T 、B细胞在进入皮损前已被激活 。局部的巨噬细胞 也使 T 细胞在皮肤局部活化、增殖 。 此外，角质形成细胞 (KC)可在某些理化和生物等环境因素刺激下合成和分 泌多种细胞因子，以非抗原依赖方式使 T 细胞活化 。KC 能表达 HLA-DR 等 MHC-2 类抗原和 B7 分子，在一定条件下使 KC 具有抗原递呈细胞 (APC)的能力，并为 T 胞活化提供共刺激信号，亦是 T 细胞局部活化的重要 内在机制 。KC 作为 APC 可 能主要对维持银屑病皮损有意义。多克隆或寡克隆的T 细胞活化在银屑病的启 动和维持中起作用 。银屑病表皮细胞的异常高度地依赖于 CD4 T 细胞，而更重 要的是CD8 T 细胞维持银屑病临床病理变化是必需的。 银屑病中 T 细胞活化的信号转导存在异常也与疾病有关。超抗原和 自身抗 原都与银屑病疾病过程更有关，这两种抗原可能对 T 细胞修饰疾病的表达起着 互补作用 。银屑病皮损真皮浅层血管改变也是疾病的特点之一。它包括真皮乳 头毛细血管丛静脉枝过度迂回、扩张，通透性增加，内皮细胞增殖并有新血管 形成，新形成的真皮毛细血管持续存在于银屑病的皮损及其周围外观正常的皮 肤。银屑病皮损中 VEGF 、bFGF、PDECGF/TP 等促血管形成因子高度表达，在银 屑病的病理生理中起到一定的作用 。表皮细胞产生的 TgaseK 和IGF、1R 以及白 介素-1、白介素-8，GRO- α、TSP-1、TNF- α、KGF、TGF-