胆道闭锁Kasai手术近中期疗效及部分影响因素分析.pdfVIP

贵阳医学院2012 届硕士研究生论文 前 言 胆道闭锁是新生儿及婴幼儿梗阻性黄疸的主要原因，以进行性肝内外胆管炎 症和肝纤维化为特征，并最终发展为肝硬化、肝功能衰竭而致患儿死亡。该病在 亚太地区发病率较高，我国发病率约为 1/8000-1/15000，其发病病因和致病机 制尚不清楚，有病毒感染学说、免疫损伤学说、遗传病因学说和胆道发育不良学 [1] [2, 3] 说 。如不进行治疗，患儿多于 2 年内死亡 。手术是胆道闭锁患儿的唯一有 效的治疗方法，主要包括肝门空肠吻合术（Kasai 手术）和肝移植术。1957 年 [4] Kasai 手术的开展 ，开创了“不可矫治型”胆道闭锁患儿治疗的新纪元，使得 胆道闭锁患儿的生存率有了显著的提高。早期诊断和早行Kasai 手术治疗具有重 要的意义，目前公认的最佳手术年龄为90 天以内，尤其是60 天以内手术者效果 [5] 要好。在一些发达国家，Kasai 手术后黄疸消退率达50-60% ，长期自体肝生存 率（20 年）可达23-40%[6, 7]。肝移植术适用于年龄较大患儿和Kasai 手术失败的 [6] 患儿，Kasai 手术后仍有70-80%的患儿需行肝移植治疗 。 1.1 病理改变及分型 胆道闭锁最显著的肉眼病理改变是肝外胆管壁部分呈炎性增厚、消失，被纤 [8] 维索条替代，肝门左、右肝管和肝总管呈一三角形纤维块 ；肝脏由于胆汁淤积 而肿大、硬化。目前病理分型多采用日本小儿外科协会的分型方法：Ⅰ型为胆总 [9] 管闭锁，Ⅱ型为肝总管闭锁，Ⅲ型为肝门区闭锁和全胆道闭锁 。 1.2 临床表现及诊断 胆道闭锁患儿呈阻塞性黄疸的表现，黄疸出现时间不一，有的生后最初几天 出现黄疸，易被误诊为生理性黄疸，有的生后2-3 周黄疸开始显露，后随年龄增 长，黄疸进行性加重。最初粪便色泽可正常，后粪便颜色变浅，逐渐变为陶土样 大便，尿色变深呈浓茶样。腹部膨隆，肝脏进行性增大且质地变硬，脾脏增大。 胆道闭锁早期肝功能正常，实验室检查血清总胆红素增高，以直接胆红素增 高为主，晚期肝功能异常，谷丙转氨酶、谷草转氨酶、碱性磷酸酶均有不同程度 [10] 增高，血清总胆汁酸也升高，虽然实验室检查较多，但均缺乏特异性 。 目前对胆道闭锁的诊断非创伤性辅助检查方法很多，但尚无一种方法绝对特 [11-14] 异可靠。肝门部纤维块是一种超声检查的直接、特异性的诊断指标 。通过观 4 贵阳医学院2012 届硕士研究生论文 察肝门部纤维块诊断的准确率达94%，特异性达99%[10]。且超声检查具有实时、 可重复性、简便和无创伤性等特点，一般作为首选的检查方法。但观察肝门部三 角纤维块需要操作者有较高的技术水平和丰富的经验，且部分胆道闭锁患儿超声 检查无肝门部纤维块，因此，肝门部纤维块不是唯一的诊断标准，不能过于依赖 肝门部纤维块的存在才能做出诊断，可结合胆囊的形态、大小及收缩功能做出诊 [13-15] 断 。 99m 99m 放射性核素检查 常用 Tc-EHIDA 肝胆显像，胆道闭锁时， Tc-EHIDA 不 能排入肠腔，肠腔内无放射性物质出现。但由于一部分肝炎综合征患儿肝外胆管 炎症水肿，