【疾病名】老年人间质性肺炎.PDFVIP

【疾病名】老年人间质性肺炎 【英文名】senile interstitial pneumonitis 【缩写】 【别名】senile cirrhosis of lung；senile interstitial lung disease； senile interstitial pneumonia；senile pulmonary cirrhosis；老年间质性 肺炎；老年人肺硬变 【ICD 号】J18.8 【概述】 间质性肺病 (Interstitial lung Disease，简称ILD)这一病名的提出早在 1975年第 18届Aspen肺科讨论会时使用了这一名词。事隔 10年(1985)第28 届Aspen肺科讨论会再一次对 ILD做了研讨。对ILD的研究近十余年来虽然有 了很大的进展，但对其概念的理解、分类的见解尚有不同的认识，特别是 ILD 之中的特发性肺间质纤维化 (亦称特发性间质性肺炎，特发性纤维化肺泡炎)的 分类争论较多，未能取得一致的见解。ILD 是以肺泡壁为主要病变所引起的一 组疾病群。ILD 是以弥漫性肺实质、肺泡炎和间质纤维化为病理基本改变，以 活动性呼吸困难、X线胸片示弥漫阴影、限制性通气障碍、弥散功能(DLCO)降 低和低氧血症为临床表现的不同类疾病群构成的临床病理实体的总称。ILD 可 呈急性、亚急性及慢性经过。急性期以损伤或炎症病变为主，慢性期以纤维化 病变为主。 肺实质指各级支气管和肺泡结构。肺间质是指肺泡间及终末支气管上皮以 外的支持组织，包括血管及淋巴管组织。正常的肺间质主要包括两种成分：细 胞及细胞外基质。细胞成分占肺间质的 75%，其中 30%～40%是间叶细胞；其余 是炎细胞及免疫活性细胞。间叶细胞包括：成纤维细胞、平滑肌细胞及血管周 围细胞等。炎细胞及免疫细胞包括：单核巨噬细胞(约占90%)和淋巴细胞 (约占 10%)以及很少量的肥大细胞等。淋巴细胞中主要是T 淋巴细胞 (约占淋巴细胞的 3/4)，少量(7%～8%)是B细胞，其余为非T 非B 无效的细胞 (约占20%)，这些 炎性细胞，特别是单核巨噬细胞可以产生许多化学介质或细胞因子，在肺的炎 症病变的发病中起着主要作用。细胞外基质包括细胞外基质及结缔组织纤维成 分。后者主要是胶原纤维(约占70%)，其次是弹性纤维；前者主要是基底膜、 其他一些糖蛋白、层连蛋白、纤维连接蛋白 以及其他基质蛋白或糖蛋白等。 相邻肺泡之间的空隙称间质膜，腔内有毛细血管及淋巴管分布 。肺毛细血 管壁表面有内皮细胞，其下为基底膜，内皮细胞之间的连接较为疏松，毗连处 有宽窄不均的空隙，平均为 4～5nm，一些液体和蛋白质颗 可由此通过，进入 间质腔内 。毛细血管在间质腔内紧贴肺泡壁，其一侧为间质薄层腔，保证血液 和气体有高的换气效率；另一侧为厚层腔，用来间质液贮存和血管- 间质腔-肺 泡之间的液体移动的调节 。在间质腔内分布的淋巴终末端，可到达肺泡周围肺 毛细血管网络空隙，吸引间质腔内的水分和蛋白质，维持间质腔的储水量，防 止间质以至于肺泡水肿 。当肺间质发生病变时，上述成分的数量和性质都会发 生改变——炎症细胞的激活和参与、组织结构的破坏、成纤维细胞的增多、胶 原纤维的沉积和修复等共 同构成了 ILD的组织病理学特征。需要指出的是：炎 症的浸润和纤维的修复绝不仅限于间质，在肺泡、肺泡管、呼吸性和终末性细 支气管气道内也可见到。 【流行病学】 过去认为此病是一种较罕见的疾病，国内对各类间质病的患病率 尚无确切 的调查，但随着感染性肺部疾病的 日渐控制，环境 中致纤维化因素的增多，ILD 的重要性 日益受到重视。本病多为散发，见于各年龄组，以40～70 岁较多，在 美国 ILD发病率为 20/10 万～40/10 万，据美国疾病控制中心统计，炎症后纤 维化(胶原血管病、放射性肺炎和石棉肺)死亡者，男性由 48.6/10 万 (1979)上 升到 50.9/10 万 (1991)，女性由 21.4/10 万上升至 27.2/10 万，国内关于 ILD 报道日见增多，其发病率也日见增长 。关于特发性肺间质纤维化的发病率不 详 。1990～1994年间有报道估计其发病率为 3/10 万～6/10 万 。本病男性多于 女性，新墨西哥州 1994年的调查资料表明特发性肺间质纤维化发病率男性为 20.2/10 万，女性 13.2/10 万，多为中年人，通常在 40～70 岁之间，诊断时平 均年龄为 66 岁，发病率随年龄增长而增加 。35～4