【疾病名】肠系膜囊肿【英文名】mesentericcyst.PDFVIP

【疾病名】肠系膜囊肿 【英文名】mesenteric cyst 【缩写】 【别名】 【ICD 号】K92.8 【概述】 肠系膜囊肿系肠系膜淋巴管膨大、囊肿化，故亦称为肠系膜乳糜囊肿。其 病因可能是先天性的淋巴管壁发育不良使淋巴管呈瘤样改变。也可因腹部外 伤、炎症、手术等因素致淋巴管粘连、阻塞、淋巴液流动不畅、淤滞、逐渐形 成囊肿。也有认为淋巴管与淋巴管间，淋巴管和静脉间的侧支闭塞，以致丰富 的侧支也未能使淋巴液畅流，导致囊肿形成。囊肿可以是单发或多发，内含乳 糜液，或混有少量血液和纤维素，多量浆液性，囊肿壁由上皮细胞和结缔组织 组成。约60%的肠系膜囊肿位于小肠系膜，24%位于结肠系膜，另有 16%位于腹 膜后。 【流行病学】 肠系膜囊肿较少见，为一种良性疾病，发病率低，约 0.4万/10万，任 何年龄均可发病。70%见于成人，25%在10岁以下，男女之比约 1∶1.2。 【病因】 1.胚胎性或发育性囊肿 此型囊肿多数是由于发育异常或先天性的畸形所 致。 2.创伤性或获得性囊肿 腹部外伤或手术创伤后，如果肠系膜组织发生出 血、血肿机化或淋巴管破裂、淋巴液外溢，而被纤维组织所包裹即可形成囊 肿。 3.肿瘤性或新生物性囊肿 主要为肠系膜的各种良性与恶性囊肿。 4.感染性囊肿 感染性囊肿中以结核性囊肿最多见，其次还有真菌性或寄 生虫性囊肿。 【发病机制】 肠系膜囊肿多为单个，少数为多发。大多位于空肠或回肠系膜之间，靠近 肠管的系膜缘，其中约一半的肠系膜囊肿位于回肠系膜。有资料显示，肠系膜 囊肿的好发部位排列如下：回肠＞空肠＞小肠系膜根部＞横结肠＞乙状结肠(表 1)。 囊肿多为单个、单房性，偶有多发或多房性囊肿，最大直径达 25cm，最小 2cm，最大者几可充满整个腹腔(8000ml液体)，呈无张力的圆形或椭圆形，靠 近肠管者多呈哑铃状。邻近肠管有共同肌层与血管，多不能单独切除肿物。 1.先天性囊肿：常见为肠源性囊肿与结肠系膜浆液性囊肿。胚胎期肠道发 育过程中有多个憩室样芽突出现，并逐渐退化消失。若某个芽突残留，并从消 化道脱落，存留于系膜两叶之间，逐渐增长而形成肠源性肠系膜囊肿。囊肿内 壁被覆有分泌功能的肠黏膜上皮，故囊内常含有无色黏液；囊肿多为单发，呈 球形或椭圆形；囊肿大小不一，由数厘米至 20cm不等；囊肿最多见于小肠系 膜，常与肠腔隔绝。浆液性囊肿则多发于横结肠与乙状结肠系膜，多单发，囊 壁覆盖间皮细胞，囊内 黄色透明浆液，但并发出血或感染时则 暗红或脓 液。肠系膜皮样囊肿罕见，为发育成熟的外胚层组织构成，呈球形，囊壁为结 缔组织，内可含有皮肤附件，如毛囊、皮脂腺及汗腺等结构，囊内含有油脂样 或半液状物质 。 2.肿瘤性囊肿：多为淋巴管瘤，可以为囊性或海绵状淋巴管瘤。常发生于 回肠系膜或小肠系膜根部，其次在乙状结肠系膜。淋巴管瘤的病因未完全明 了，可能为淋巴管发育异常。或淋巴组织异位生长而导致淋巴管梗阻和扩张所 致。肿瘤由无数扩张的淋巴管组成，肉眼见大小不等的乳白色囊状结构，直径 自数毫米至 10cm不等。囊壁由单层淋巴管内皮细胞与纤维结缔组织组成，偶见 少量平滑肌纤维。少数囊肿壁可并发慢性炎症或钙化。囊内多含有黄色透明 的 淋巴液或乳糜液，伴出血还可为血性。此外，还有囊性平滑肌瘤、淋巴管内皮 细胞瘤、淋巴管肉瘤及恶性畸胎瘤的报道，后两者为肠系膜囊性恶性肿瘤。肿 瘤性囊肿罕见，约占全部肠系膜囊肿的 3%。 3.外伤性囊肿：腹部外伤或手术创伤后，如果肠系膜组织发生出血、血肿 机化或淋巴管破裂、淋巴液外溢，而被纤维组织所包裹即可形成囊肿。其特征 是囊壁常无细胞结构，或仅有少数上皮细胞及大量纤维结缔组织。因淋巴液并 少许血液聚合而形成的囊肿也称为乳糜性囊肿。 4.感染性囊肿：感染性囊肿中以结核性囊肿最多见，其次还有真菌性或寄 生虫性囊肿。结核性囊肿的形成是肠系膜淋巴结核发生液化后所致。国内有作 者报道肠系膜脓肿的病例，脓肿的形成可因细菌经血行、淋巴道、肠源性等途 径感染至肠系膜所致。也可因肠系膜寄生虫性囊肿或其他 良性囊肿并发感染所 致。 【临床表现】 国外文献报道，