【疾病名】色素沉着绒毛结节性滑膜炎.PDFVIP

【疾病名】色素沉着绒毛结节性滑膜炎 【英文名】pigmented villonodular synovitis 【缩写】PVNS 【别名】色素绒毛结节性滑膜炎；色素性绒毛滑膜炎 【ICD 号】M68.8* 【概述】 色素沉着绒毛结节性滑膜炎 (pigmented villonodular synovitis，PVNS) 是滑膜的一种增生性病变，经常表现为局限的结节。肿块可能起源于关节滑 膜、腱鞘、筋膜层或韧带组织。病变表现为无痛性软组织肿块，通常位于手指 和足趾处。也可见于其他关节(尤其是膝关节)及腱鞘。单关节发病是本病的一 个规律，但也有罕见的多关节病变。 【流行病学】 好发于年轻的成年人，20～30岁之间，男性稍多。 【病因】 病因不明，有的研究者认为，本病是一种炎性反应，而有的人认为是一种 肿瘤。 【发病机制】 发病机制还不清楚。可能是一种炎性反应或是肿瘤前期表现。 【临床表现】 病变表现为无痛性软组织肿块，通常位于手指和足趾处，也可见于其他关 节(尤其是膝关节)及腱鞘。单关节发病是本病的一个规律，但也有罕见的多关 节病变。临床常表现为关节的无痛肿胀或轻度疼痛伴肿胀。偶尔可以出现急性 的关节疼痛和肿胀。患者还可能出现关节绞锁等症状。对于年轻患者出现的难 以解释的髋部疼痛应考虑有PVNS的可能。PVNS有两种表现形式：弥漫型和结 节型。结节型最常见于手部，弥漫型最常见于膝关节。PVNS也可见于髋关节、 踝关节和肘关节等部位。 1.弥漫型 (1)病变可以表现为活跃或不活跃。 (2)在X 线上可以见到关节周围骨侵蚀。 (3)体检可以发现弥漫性肿块。 2.结节型 (1)比弥漫型少见。 (2)无弥漫型中出现的骨破坏。 (3)可以引起反复的关节出血，但关节抽吸液可以呈正常颜色(即不呈典型 的棕褐色)。 局限的结节性滑膜炎可能应该与弥漫的色素沉着绒毛结节性滑膜炎区别开 来。后者通常累及较大的关节，尤其好发于膝关节(图1)。 肉眼观病变标本呈褐色，这是由于广泛的含铁血黄素沉积造成的。本病常 伴有关节的血性积液，致使一些观察者认为此症是一种血管异常，而结节性滑 膜炎是一种真正的肿瘤或一种反应性病变，因此二者是不同的。但二者的这种 区别在组织学上却不明显，因而一些作者用 “色素沉着绒毛结节性滑膜炎”这 一个名称来包括这两种滑膜病变。 【并发症】 可并发关节血性积液，骨破坏。 【实验室检查】 1.血常规、血沉、类风湿因子及 C-反应蛋白检查，无明显改变。 2.关节穿刺抽取检查 关节液大多呈血性，也可呈橘黄色。 【其他辅助检查】 1.X线 PVNS的X线片表现取决于病变的部位。 手部的结节型PVNS可以表现为软组织肿胀和骨侵蚀。骨破坏区有边界清楚 的硬化缘，这种骨破坏是病变直接蔓延压迫邻近骨造成的结果，而并不提示恶 性。 弥漫的关节内色素沉着绒毛结节性滑膜炎会造成关节积液。通常关节间 是正常的而且无骨质疏松或仅有轻度的骨质疏松 。可见到关节周围的骨有大小 不一的侵蚀。骨侵蚀多见于比较紧的关节，如髋、肘和腕 (图2)。 虽然在一些罕见的病例 中可以见到滑膜内层有软骨和骨的化生，但钙化不 是本症的典型表现。 在X线片上，局限的结节性滑膜炎应与其他的软组织肿瘤和类肿瘤疾患相 鉴别。 2.CT CT 扫描可以显示含铁血黄素、滑膜病变的范围以及骨的囊变和被侵 蚀的情况 (图3)。如果有广泛的含铁血黄素沉积，则在 CT 上显示为密度升高 。 3.MRI 在 T
和 T 加权像上，含铁血黄素都表现为低信号或无信号 。PVNS 最典型的 MRI 特点是在 T
、T 以及质子像上均表现为关节内低信号的结节性肿