【疾病名】肠系膜脂肪炎.PDFVIP

【疾病名】肠系膜脂肪炎 【英文名】mesenteric panni culitis 【缩写】 【别名】肠系膜脂肪肥厚症；肠系膜脂性肉芽肿；孤立性肠系膜脂营养不良 症；特发性收缩性肠系膜炎；退缩性肠系膜炎；原发性肠系膜脂硬化症 【ICD 号】K92.8 【概述】 肠系膜脂肪炎 (mesenteric panni culitis)是以腹部包块及腹痛为主要表 现的肠系膜疾病，临床少见。Crane(1955)首先报告于临床，Dgder(1960)对本 病的临床及病理做了详细的描述，指出该病是因非特异性炎症所引起的系膜广 泛增厚，继而纤维化，故又称肠系膜脂肪肥厚症、肠系膜脂性肉芽肿、原发性 肠系膜脂硬化症、孤立性肠系膜脂营养不良症、退缩性肠系膜炎、特发性收缩 性肠系膜炎等。本病大多数病人临床经过良好，有自限性趋势。 【流行病学】 1960年 Ogden等最先报告 1 例本病，本病在欧美发生率较高，1975年 Reske 等，统计时共 68例，1977 年Durst等统计就上升达 148例。日本截止 1992年底共报告 28例。国内牛军(1997)报告1 例12岁男孩患有此病。男性发 病率高于女性，男女之比为 20:6。4岁～86岁都可发病，平均年龄 53岁，这 与40岁以上患者腹部手术机会明显增加有关。 【病因】 本病病因不明，可能与腹部外伤、腹部手术、感染、变态反应等因素有 关。由于文献报告的大部分病例既往都有外伤史和腹部手术史，所以推测外伤 和手术与本病关系密切。变态反应对本病的发生可能起重要作用。 【发病机制】 本病的致病性缺陷包括脂肪组织过度生长以及随后的变性、脂肪坏死及黄 色肉芽肿性炎症。在增生的肠系膜脂肪组织变性后，可能是正常的脂类物质从 变性的脂肪细胞中释放出来，而促进了肉芽肿性浸润，并最终纤维化。 病变主要侵袭小肠系膜，而且以肠系膜根部为多见，也可蔓延到肠壁处。 结肠系膜也可受累，但病变常较局限，外观酷似结肠恶性肿瘤 。病变极少侵及 网膜或向腹膜后蔓延。 病变特征表现为受累的肠系膜表面散在着大小不等的脂肪坏死灶，外观呈 暗棕色或灰黄色。病灶可互相融合呈大片状，并由肠系膜根部向肠壁侧扩展 。 后期随着纤维组织的增生及瘢痕组织收缩，肠系膜逐渐缩短，所属之肠襻也随 之纡曲、变形、狭窄 ，甚至肠腔完全阻塞而出现肠梗阻 。肠系膜的血管也常常 被包绕 。纤维化病变范围大小不等，但从剖腹探查所见，大多直径在 5～ 10cm，肿块边界 清楚，较硬，无包膜，与周围组织器官常有广泛、复杂的粘 连， 易分开。 【临床表现】 1.一般表现 病人多为体质虚弱，消瘦，慢性低热，食欲 振，以及体重 下降等慢性消耗的状态，病程可长达数年。 2.腹部表现 主要为腹部疼痛，以右下腹部较多见，左侧腹及上腹痛也可 发生，但较少。腹痛程度 太剧烈，呈慢性反复发作的隐痛，一般尚可忍受。 腹痛无转移，也 向他处放射 。当肠腔完全闭塞出现肠梗阻时，腹痛较为剧 烈，有时呈绞痛样发作。而肠系膜血管被绞窄后，可出现肠段坏死及化脓性腹 膜炎，此时腹痛呈持续性并有腹膜刺激征 。一般情况下，腹部压痛轻，有时触 到包块。相伴随的症状有腹胀、恶心、呕吐及食欲减退。据 68例的统计，腹痛 发生率为 67.7% ，呕吐 32.3% ，便秘 8.8% ，而腹部包块出现率约为 50% 。 【并发症】 病变后期可发生肠梗阻 。 【实验室检查】 1.血常规 外周血白细胞可以升高。 2.红细胞沉降率增快 。 【其他辅助检查】 1.结肠或小肠双对比造影可见病变部肠管壁僵硬、张力减低，管腔狭窄， 黏膜增厚、紊乱，管壁边缘呈 规则锯齿状，并有肠管外压性移位变形，局部 肠管有固定感。钡剂通过缓慢、蠕动消失或减弱等。 2.结肠镜检查可见管腔狭窄，扩张不良，黏膜充血、水肿、糜烂，触及易 出血，有时有溃疡形成 。 3.腹部 B 超可探及肿块，肿块呈 内部低回声和边缘强回声 的混合型回声 以 及肠系膜根部欠均的低回声肿瘤图像，肿块的边缘 清，与肠管关系密切。 4.CT 平扫见肠系膜内脂肪 CT 值增高，表现为后腹膜的脂肪密度高于皮下 脂肪，其 内见有线条状密度增高的血