【疾病名】脑膜癌病.PDFVIP

【疾病名】脑膜癌病 【英文名】meningeal carcinomatosis 【缩写】 【别名】脑脊膜癌病 【ICD 号】G93.8 【概述】 脑膜癌病 (meningeal carcinomatosis，MC)是指恶性肿瘤弥漫性或多灶 软脑膜播散或浸润，临床表现为脑、脑神经和脊髓受损的症状，为中枢神经系 统转移瘤的一种特殊分布类型，是恶性肿瘤致死的重要原因之一。由于脑脊液 细胞学的广泛开展，现已基本实现生前诊断。 1870年 Eberth从肺癌的尸检病例中发现癌细胞选择性地侵犯软脑膜，其 早期临床表现类似脑膜炎，但病理解剖并无炎症，而是癌细胞浸润，称之为癌 性脑膜炎。1912年Bearman称之为脑膜癌病。MC的原发灶多为实体瘤，文献报 道(刘梅仕等，1993)以腺癌居多。一般认为MC的原发灶按发生率的高低依次 为：胃癌或肺癌、乳腺癌、恶性淋巴瘤、恶性黑色素瘤、胰腺癌等，也有不少 白血病引起的MC。MC可发生于原发灶确诊以前，有些病例死后尸检才找到其原 发灶或根本不知道原发灶在何处。 【流行病学】 目前尚未查到全面的相关发病率统计学资料。 【病因】 脑膜癌病是恶性肿瘤弥漫性或多灶性软脑膜播散或浸润，为中枢神经系统 转移瘤的一种特殊分布类型。本病常发生于原发灶确诊后数月、数年，也有 10 余年者。 【发病机制】 癌瘤弥漫性转移至脑及脊部蛛网膜下隙的途径，据文献报道有 5 种：①血 源转移到脉络膜血管而达蛛网膜下隙；②血源转移到软脑膜血管而达蛛网膜下 隙；③沿神经周围淋巴管及鞘逆行播散；④转移到Batson’s静脉而达脑脊膜 下腔；⑤沿血管周围淋巴管向心性扩展。 病理特征为：脑部肿胀，软脑膜弥漫性增厚、混浊，蛛网膜下隙可以看到 黄色渗出物，以大脑外侧裂、脑底池、脑桥小脑脚、脊髓和脊神经根的背侧以 及马尾处为著 。在脑底部可呈肉芽肿样外观，在脑桥小脑脚和马尾部通常形成 结节状的瘤体使神经纤维互相黏连。 镜下可见到软脑膜被大量的肿瘤细胞浸润并沿着脑膜血管向脑实质伸展。 肿瘤细胞多呈单层的排列或腺管样结构，并有沿皮质表面生长的趋势 。脑和脊 神经周围往往包绕着大量肿瘤细胞，但很少沿周围神经侵犯到脑实质内 。还可 见到由肿瘤细胞刺激引起不同程度的成纤维细胞增生和血管反应，并可见血管 周围和肿瘤周围散在淋巴细胞、浆细胞浸润，很少见到急性炎症反应。国内报 道(张淑芹等，1995)，在镜下可见脑膜增厚，在脑膜处有呈腺管样排列或聚集 成团的肿瘤细胞。癌细胞大小形态不规则，并可见瘤巨细胞。有的瘤细胞沿V- R 腔侵入脑实质内或血管周围，以大脑外侧裂及脑底部癌细胞浸润为重，小 脑、脑干等处的脑膜也可见转移的癌细胞。 【临床表现】 1.好发于中老年， 别差异不明显。多呈亚急性起病，临床进展快 。 2.主要表现为脑、脑神经、脊神经根受损三组症状。50%患者的首发症状为 脑部病变，如头痛、呕吐、眼底水肿、脑膜刺激征、精神症状、癫痫发作等； 12 对脑神经均可受损，但以第 Ⅱ～Ⅷ对脑神经受损最为常见，如视力丧失、眼 肌麻痹、听力和前庭功能障碍等；脊神经症状常见有腰骶部疼痛 向双下肢放 射、四肢无力伴感觉异常、瘫痪、腱反射减弱或消失、大小便失禁等。有的患 者表现为 Fisher 综合征(王翠兰等，1998)。 【并发症】 多合并有原发肿瘤的临床表现。 【实验室检查】 CSF 细胞学检查对确诊本病至关重要。CSF 压力升高，程度不等。常规生化 少数正常，多数异常。细胞数多在 100×10 /L 以内，蛋 白含量轻、中度升高， 氯化物及葡萄糖多降低。脑脊液细胞学检查单核细胞比例增高占 60% ，淋巴细 胞比例增高和嗜中 粒细胞比例增高为主的混合性细胞反应各占 20% 。 可查见恶性肿瘤细胞，光镜下肿瘤细胞多数呈散在分布，小部分呈簇排 列，大小形态各异，小如淋巴细胞，大者为淋巴细胞的 2～5 倍 ；核圆形或卵圆 形，多偏位，核分裂活跃，有的出现双核或三核，核仁大而明显，多为 2 个， 核染色质粗，核浆比例大于正常，胞质嗜碱 。腺癌细胞胞质内含有大量黏液 空泡或形成印戒样细胞。 【其他辅助检查】 1.EEG 呈广泛弥漫 慢波改变 。 2.脑CT 及MRI 平扫多正常或轻度交通性脑积水，增强可见脑沟、脑池内线