【疾病名】外阴汗管瘤【英文名】syringomaofvulva.PDFVIP

【疾病名】外阴汗管瘤 【英文名】syringoma of vulva 【缩写】 【别名】外阴管状汗腺瘤；外阴汗管汗腺瘤；外阴汗管囊腺瘤；外阴生殖器汗 管瘤 【ICD 号】D28.0 【概述】 外阴汗管瘤是一种向表皮内小汗腺导管分化的良性肿瘤。 【流行病学】 本病好发于女性，且青春期加重。妊娠期、月经期或使用女性激素时皮损 可增大肿胀。约18%的Down综合征成年患者可发生本病。 【病因】 有相当一部分病人有遗传因素家族史，表明部分发病与遗传因素有关。有 一家系中的 3 人同患汗管瘤报道，或在家族中有其他痣样肿瘤(如毛发上皮瘤、 皮脂腺腺瘤等)。弥漫性家族型汗管瘤为常染色体显性遗传。由于本病有好发于 女性，且青春期加重、妊娠期、月经前期或使用女性激素时皮疹增大，提示外 阴汗管瘤与内分泌紊乱有关。 【发病机制】 肿瘤位于真皮浅层，真皮中、上部可见多个嗜碱性上皮细胞聚集成的实体 性细胞条索或囊性扩张和导管包埋在纤维性基质中，导管壁通常衬以两排上皮 细胞，多数情况下，外层细胞扁平，胞浆淡红色，胞核小。管腔内充满均质嗜 伊红物质及细颗粒状变性物质，内层细胞有分泌活性。细胞索可呈实体性团 块，或一端为实体条索，另一端呈导管状，形如逗号或蝌蚪状，颇具特征(图 1)。 【临床表现】 外阴汗管瘤一般无自觉症状。夏季有些皮损有轻度肿胀感，自觉瘙痒。皮 损常逐渐增大，达到一定大小则不再长大，但很少自行消退，无自愈倾向。病 程缓慢，可长达数十年。女阴汗管瘤发生部位主要为大阴唇、阴阜、会阴，少 数可见于小阴唇及阴蒂，皮损为肤色、淡红色、淡褐色丘疹或结节，针尖到小 黄豆大小，表面光滑，有蜡样光泽，直径 1～2mm的小丘疹。结节常较其他部位 汗管瘤大，可融合成斑块，数目数个至数百个不等，可散在或群集分布 。皮疹 受月经周期影响，经前可增大(图2)。 【并发症】 局部皮肤感染。 【实验室检查】 激素水平监测、肿瘤标志物检查 。 【其他辅助检查】 组织病理学检查 。 【诊断】 根 发病年龄 ，部位及临床特征、组织病理可以做出诊断 。 【鉴别诊断】 需与以下疾病鉴别： 1.FOX-Fordyoe 病 又称大汗腺粟粒疹。好发于青春期或青春期后女性， 发病部位在腋下、乳晕、耻骨部、大阴唇外侧面及会阴部等大汗腺部位，分布 对称，皮疹为肤色、淡褐色坚实的毛囊性丘诊，不融合，部分丘疹顶端有毛囊 口，可挤出少量混浊性分泌物，患处毛发稀少或脱落，自觉阵发性剧痒。病理 检查示毛囊壁中出现海绵水肿性水疱，毛囊漏头部棘层肥厚，漏头部周围的真 皮中可有炎性细胞浸润 。 2.鲍温样丘疹病 多见于年轻女性，皮损好发于腹股沟、大小阴唇及肛 周，典型皮损为多个褐黑色扁平丘疹，境界清楚，丘疹表面光亮呈天鹅绒样外 观，散在分布或群集成线状或环状，一般无自觉症状，病理改变为低度恶性的 原位鳞状细胞癌 。 3.皮脂腺异位症 发生在黏膜部位，主要在口腔黏膜，也可见于阴部黏膜 如小阴唇处，为粟粒大小或稍大的圆形、白色或淡黄色丘疹，成群或疏散分 布，不融合，边界清楚，无自觉症状。每个丘疹均由成熟的皮脂腺小叶构成， 直接开 口于黏膜表面，无毛囊。 4.硬化性基底细胞癌 肿瘤组织 由基底样细胞组成，往往排列成窄细的条 索，周围结缔组织增生显著 。可与汗管瘤鉴别 。 【治疗】 一般不需治疗，必要时可采用电解、电烧灼、二氧化碳激光，但易有瘢 痕。液氮冷冻治疗，易有色素减退。在选择液氮冷冻或激光等疗法时，应分批 治疗，应注意掌握治疗深度，以免形成明显瘢痕 。在这方面采用激光治疗效果 好，一般不留瘢痕。 中医外治疗法可用五妙水仙膏外敷 。 【预后】 无明显不良预后 。 【预防】 慎用女性激素、如有异常皮损应及早诊治、做好随访。