【疾病名】急性间质性肺炎.PDFVIP

【疾病名】急性间质性肺炎 【英文名】acute interstitial pneumonia 【缩写】 【别名】Hamman-Rich综合征 【ICD 号】J84.8 【概述】 肺间质主要包括结缔组织、血管和淋巴管。由于结缔组织的密度稀疏，所 以在其间存在有一定的间隙或腔隙。这种间隙从其解剖学分布看可被分为：① 脉管周围的间质间隙：主要为围绕于血管、神经、淋巴管以及支气管周围的结 缔组织，它与血管等组织共同形成了X 线中的肺纹理；②肺实质周围的间质间 隙-又称间质腔：是指肺泡壁内的存在于肺泡上皮细胞基底膜和毛细血管内皮细 胞基底膜之间的结缔组织腔隙。而后者也正是人们通常所说的间质性肺病的发 生部位。在正常情况下，间质由少量的间质巨噬细胞、成纤维细胞、肌纤维细 胞，以及肺基质、胶原、大分子物质、非胶原蛋白等组成。当肺间质发生病变 时，上述成分的数量和性质都会发生改变——炎症细胞的激活和参与、组织结 构的破坏、成纤维细胞的增殖、胶原纤维的沉积和修复等共同构成了间质性肺 病的组织病理学特性。需要指出的是：炎症的浸润和纤维的修复绝不仅限于间 质，在肺泡、肺泡管、呼吸性和终末性细支气管气道内也可见到。 【流行病学】 1944年，Hamman和 Rich报道了一小组以暴发起病、快速进展为呼吸功能 衰竭并迅速死亡为特征的肺部疾病。虽然这类患者的胸片提示有广泛的肺部弥 漫性浸润影，但病理检查中并无类似于细菌性肺炎的肺泡腔中大量炎性细胞的 浸润；而是特异性地表现为肺间质中结缔组织的弥漫增生。故而，他们将这种 新的疾病命名为 “急性弥漫性间质纤维化(acute diffuse interstitial fibrosis)”，即人们所知的Hamman-Rich综合征。由于从临床角度看，该综合 征可以等同于不明病因的急性呼吸窘迫综合征(ARDS)，而组织学上它又属于弥 漫性肺泡损伤 (diffuse alveolar damage，DAD)；所以，在一段时间内，人们 对它应该归属何类疾病一直有争议 。其中一种比较流行的看法是将其归入特发 性肺纤维化(IPF)的范畴。但是，正 大家所知，IPF 几乎已成为慢性肺纤维化 的代名词，故此种分类不仅在组织学上不准确，而且会使这种具有潜在逆转可 能的急性肺损伤与那些不可逆 的慢性进行性肺纤维化病变在临床和病理特征上 发生混淆 。1986 年，Katzenstein报道了 8 例与 Hamman-Rich综合征相似的病 例 ：均有急性呼吸衰竭，并在症状 出现的1～2 周内使用机械通气；7 例在半年 内死亡，1 例康复。组织学上主要为肺泡间隔增厚水肿，炎症细胞浸润，活跃 的成纤维细胞增生但不伴成熟的胶原沉积，广泛的肺泡损伤和透明膜形成。所 以，他正式提出以急性间质性肺炎 (acute interstitial pneumonia，AIP)取 代已使用多年的 Hamman-Rich综合征等相关名词，并纳入特发性间质性肺炎 (ⅡP)范畴，以此与ⅡF 中的寻常型间质性肺炎(UIP)、脱屑型间质性肺炎(DIP) 和非特异性间质性肺炎 (NSIP)等慢性疾病加 以区别。Olson和 Primack 等的随 后研究也支持了这一观点 。这一命名目前已基本得到承认 。 【病因】 虽然 目前已将之归入特发性间质性肺炎 (ⅡP)范畴，但由于其临床表现及病 理表现与 ARDS 几乎一致，而其发病时又无明确病因，所以有人认为它的起发病 与病毒急性感染密切相关，只是限于 目前的检测技术尚无法测定病毒而已。病 毒与ⅡP 的关系一直是该病病因学研究 的热点之一，其中研究最多 的是腺病毒 和 EB 病毒 。 【发病机制】 现在初步认为病毒在 ⅡP 发生、发展中所起的作用可能有 下 3 种情况： ①由病毒感染的人体细胞所表达 的病毒蛋白可以促进慢性炎症和修复过程， EB 病毒的隐性膜蛋白可以提高 B-淋巴细胞的 Ⅱ类抗原的表达 ；②病毒的感染可 以激活肺泡上皮细胞的 Ⅰ型胶原基因；③病毒基因是一种活化因子，它可以与 DNA 结合或接触，以调节 RNA 蛋白转录和修改细胞的生物特性。然而遗憾 的 是，这些研究结果均来自 ⅡP 的慢性类型；也许是由于病例数偏少的缘 由，至 今尚未有 AIP 与病毒关系的研究报告。 有研究报道，部分患者肺周边淋巴细胞、淋巴滤泡及浆细胞中有 自身抗 体，肺泡壁上有免疫复合物沉积。而诸 血沉，部分病人丙种球蛋白增高，抗