【疾病名】木村网状肢端色素沉着.PDFVIP

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2017-05-07 发布于湖北
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【疾病名】木村网状肢端色素沉着

【疾病名】木村网状肢端色素沉着【英文名】reticular acropigmentation of Kitamura 【缩写】【别名】Kitamura网状肢端色素沉着症【ICD 号】L81.8 【概述】木村网状肢端色素沉着 (网状肢端色素沉着症，reticular acropigmentation of Kitamura)系一种常染色体显性遗传性综合征，罕见。发病年龄 10～20岁。【流行病学】罕见。发病年龄 10～20岁。目前没有其他相关内容描述。【病因】常染色体显性遗传。【发病机制】可能为黑素体向周围角朊细胞转运加快以及活性的黑素细胞增多，从而引起色素沉着。【临床表现】损害以手、足背部多见，可累及掌跖、颈侧，亦可见于前臂桡侧、小腿等体表其他部位，分布常较广。眼睑和面部亦可累及。该病的典型特点为：色素斑呈雀斑样。以桡侧部位较稠密而明显，色斑与皮纹方向一致，较周围正常皮肤略凹陷，呈不规则网状，有棱角。【并发症】目前没有相关内容描述。【实验室检查】目前没有相关内容描述。【其他辅助检查】组织病理：色素斑处皮肤表皮层萎缩，基底层黑素增加，真皮乳头层噬黑素细胞不增多。【诊断】根据临床表现，皮损特点，组织病理特征性即可诊断。【鉴别诊断】应与遗传性对称性皮肤异色症相鉴别。参见相关章节。【治疗】无特殊治疗方法。【预后】目前没有相关内容描述。【预防】应避免日光曝晒。