《神经系统疾病教学课件》周围神经疾病.pptVIP

周围神经疾病 三叉神经痛 面神经炎 格林－巴利综合征 特发性面神经麻痹 定义：是因茎乳孔内面神经非特异性炎症所致的周围性面瘫。 又名：面神经炎、Bell麻痹 1、解剖学基础 1）运动：中央前回下1/3区（I）→内囊膝部→脑干 →面神经核（双侧核上部；对侧核下部）（II）→ 内听道→面神经管 →茎乳孔 →表情肌 2）感觉（味觉）：舌前2/3味觉→ 鼓索神经→面神经管 →膝状神经节 →内听道 →孤束核 →丘脑 →中央后回 3）副交感： 上涎核→ 内听道→ 面神经管→鼓索神经 →颌下神经节 →舌下腺、颌下腺 上涎核→ 内听道→岩浅大神经 →蝶腭神经节 →泪腺 本病极常见，发病率为25/10万/年，我国每年有32万新病人。 寒冷、病毒感染、自主神经功能障碍→局部营养神经血管痉挛，缺血→ 水肿、脱髓鞘、轴突变性。 病因及发病机制：病因不明。 1.Ⅰ型单纯疱疹病毒所致（HSV-1） 日本 14名Bell麻痹患者的面神经内膜液中发现 11名有Ⅰ型单纯疱疹病毒的 DNA痕迹； 12名健康对照组中均未检出HSV-1病毒性DNA。 2.带状疱疹病毒 Hunt综合征 3.其他: EB病毒、腮腺炎病毒、风疹病毒、巨细胞病毒、腺病毒等 临床表现 任何年龄均可发病，男多于女．单侧多见（双侧常常为GBS的表现）。 急性起病（数h或1-2天达高峰）． 病初常有耳后、耳内、下颌角疼痛。 周围性面瘫：一侧面部表情肌完全瘫痪。 Bell氏征。 定位：周围性面瘫（患面全瘫） 1）茎乳孔以下：患面全瘫 2）鼓索支以上：1）+舌前2/3味觉障碍及唾液分泌障碍 3）镫骨肌支以上：2）+听觉过敏 4）膝状神经节：3）+外耳道疱疹，即Hunt综合征 5）桥脑病变：交叉瘫 治疗原则：改善局部血液循环，减轻水肿，促进神经功能恢复 激素 抗病毒药物 维生素B族 理疗、针灸 护理：眼罩、眼膏 锻炼 格林－巴利综合征 定义 急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病 急性－多发性－周围神经和神经根－炎症性－脱髓鞘性病变，自身免疫反应所致。 进展：轴索亦可受损 流行病学 男女相近。 我国青壮年男性多见。 四季散发，我国北方夏秋有流行趋势。 美国发生过流感疫苗接种引起GBS的情况。 病因 感染后自身免疫反应。 病毒感染和疫苗接种病史。 已知有关的感染：CJ、EBV、CMV、肺炎支原体、HBV以及HIV。CJ最常见，我国与此相关密切。 Penner 19、2和4型CJ关系最密切，且与GBS的临床亚型相关。 也有免疫异常状况下合并发生的报告。 临床表现 病前感染或接种疫苗病史。 急性或亚急性病程，4周内达到高峰期。 运动障碍 肢体瘫痪：四肢呈对称性下运动神经元性瘫痪 躯干肌瘫痪 颅神经麻痹 临床表现 感觉障碍： 可为首发症状，多从四肢末端的麻木、针刺感开始。 肌肉可有明显压痛，双侧腓肠肌尤著。 感觉多正常，仅部分病人可有手套、袜套式感觉障碍。 感觉障碍远较运动障碍为轻、是本病特点之一。 临床表现 植物神经功能障碍 初期或恢复期常有多汗、汗臭味较浓， 短期尿潴留 大便常秘结 部分病人可出现血压不稳，心动过速和心电图异常等心血管功能障碍。 辅助检查 脑脊液： 蛋白－细胞分离 发病后7-10天开始升高，4～5周后达最高峰。 血象及血沉： 白细胞总数增多和血沉增快，多提示病情严重或有肺部并发症 肌电图： NCV减慢、F波异常、DML延长、时间离散、传导阻滞、失神经改变 诊断： 病前感染病史 急性或亚急性发病的软瘫 双侧受累，有较强的对称性 腱反射减低或丧失 通过病史和辅助检查除外急性软瘫的其他疾病 急性脊髓炎 重症肌无力 周期性麻痹 肉毒中毒 脊髓灰质炎 药物毒物中毒所致的神经病 治疗：呼吸道管理 30％出现呼吸衰竭。 密切观察呼吸情况，尤其是呼吸肌的力量、反常呼吸运动。 肺活量在20ml/kg体重以下以及PaO270mmHg时考虑使用呼吸机。 SIMV方式。 观察呼吸肌以及附近肌肉力量，脱机试验。 对症治疗 心血管：所有患者从诊断之日起均应该给予持续心电监护直到恢复期开始。 窦性心动过速常见，通常不需要治疗。 心动过缓：一些与吸痰有关，应用阿托品治疗，并且可以用吸引前给氧预防。 高血压：可能与失神经支配后β受体上调有关，可用小剂量β受体阻断剂治疗。静脉注射血管扩张剂（钙离子拮抗剂）相对禁忌，因为可导致血压下降。 低血压：可以用胶体液或者头位向下。 预防并