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发作性运动障碍临床探析 　　【摘要】 目的 探析发作性运动障碍疾病（PD）的症状表现以及临床诊治。方法 选择我院收治的37例PD患者进行研究，从病患的性别、起病年龄、临床表现、实验室检查、影像学检验、脑电检测、诊断治疗、疗效等方面，对其展开分析。结果 患者的平均起病年龄为136±104岁，发作性运动所诱发的运动障碍病患29例，占患者总数的7838%，发作性的过度运动所诱发的障碍病患为3例，占比例为811%，前者为最多见病症，后者为最少见病症。小剂量的卡马西平/奥卡西平在该病症中的治疗具有确切疗效。结论 PD作为临床罕见病症，病因不明确，但预后效果良好，具有家族性及散发性特征，临床医师对其进行精准诊断与合理治疗，可显著改善患者身体状况。 　　【关键词】 发作性运动障碍；诊断；治疗 　　doi：103969/jissn1004-7484（s）201306220 文章编号：1004-7484（2013）-06-2990-02 　　发作性运动障碍的英文名称为Paroxysmal Dyskinesia（本文统称此病症为PD），归属于发作性的神经系统疾病，临床表现为某项异常运动的突发性、短暂、反复的发作，其发作间期具有正常表现[1]。临床医师根据PD疾病的诱发原因，将其分为了PKD（发作性运动）、PNKD（发作性非运动）、PED（发作性的过度运动）、PHD（发作性睡眠）四类病症[2]，这四类病症主要呈现为舞蹈样的异常动作、肌张力障碍及投掷样动作等现象的组合发作[3]，其发作范围可以为全身、局部或者阶段，通常反复发作，每次持续时间短则数秒多则数小时，患者在发作时意识多保持清醒[4]。临床研究显示，该病症常易与其他类型的发作性疾病出现类似症状，难以及时精准地辨别，因此常会导致误诊，不利于患者的治疗。本院为了提高该病症的诊疗效果，综合分析了37例病患的各项临床资料，现将分析结果在下文中报道： 　　1 资料与方法 　　11 一般资料 患者为我院在2006年1月――2012年1月间收治，共为37例，男34例，女3例，年龄为6岁-65岁，平均为179岁，起病年龄为3个月-65岁，平均为137岁。表现为肌张力障碍、舞蹈样动作、投掷样动作、肌张力障碍伴随投掷样动作的患者分别为28例、6例、2例、1例，偏侧发作、单只发作、全身/继发性的全身发作分别为19例、14例、4例。本次的37例患者中，2例患者合并发生无法言语问题，1例合并发生短暂性的轻度意识缺陷，4例患者并发癫痫，2例患者并发偏头痛，1例患者合并热性惊厥。在症状发作持续时间方面：PKD（25例）患者：6s-3min（平均为487s）；PNKD（6例）患者：11min-50min（平均为316min）；PKD合并PNKD（3例）患者：31s-30min；PED（2例）患者：2min、8min；PKD合并PED（1例）患者：11s-10min。在发作频率方面：PKD患者：1次/数d-10余次/d；PNKD患者：1-2次/年-1-2次/月；PED患者：1次/月-1次/数月。4例患者有家族史，分别为父子、兄弟、叔叔、堂兄、侄女发病关系，患者的神经系统均非阳性体征。 　　12 方法 　　121 检查诊断 ①与患者交流，进行初步诊断，767%的患者在发病前存在突然站立、突然起步、突然起跑以及行进中突然改变方向等诱发性的动作，133%的患者在发病前有爬山、上下楼梯、过量运动等疲劳行为；其他患者未有明显诱发因素。4例患者因受突然惊吓发病，2例患者为月经期促发，1例患者由过度的寒冷诱发。②对患者进行血液检查，检查项目为血细胞、血电解质、肝肾功能、肌酶，检查结果未呈现异常现象；进一步实施CT/MRI的影像学检查，各有1例老年患者发生皮层下脱髓鞘、双侧基底节区的腔隙性脑梗死病症；再进行脑电图监测，合并发生癫痫症状的患者脑电图在发病期间呈现出棘波，其他患者未出现痫样的放电。 　　122 临床治疗 37例患者均接受每天50-20mg的卡马西平或者是150-450mg的奥卡西平的治疗，在治疗期间观察患者的用药状况，记录患者病症发作的次数与持续时间。诊断为癫痫的29例患者接受了丙戊酸钠及苯妥英钠的治疗，诊断为原因不明性肌张力障碍患者接受维生素B治疗，诊断为癔症与惊吓的患者接受心理安慰、镇静剂治疗。 　　2 结 果 　　在本次研究中，发现34例患者存在误诊经历，其中29例被误诊为癫痫，3例被误诊为原因不明性的肌张力障碍，各1例被误诊为癔症和小儿惊吓症，初诊正确率不高。本组37例患者在接受为期2d-7d的治疗之后，临床症状明显消失，服药的时间为7个月-6年，停药之后，症状继续发作。2例患者在用药期间因无法耐受用药反应而自行停止用药，其发作的症状与频率相较于治疗之前，未有显著改变。1例患者在发病14年之后