培训课件--结缔组织疾病.pptVIP

Company Logo 4、免疫病理（狼疮带试验LBT）：皮损表皮－真皮 交界处IgG、IgM、C3线性沉积形成颗粒状荧光带。 皮损 正常皮肤 DLE 阳性 （80—90%） 阴性 SLE 阳性（90% ） 阳性（70%） 其它病 阴性 阴性 [免疫检查] Company Logo Company Logo 二、SLE诊断标准 临 床 ：7项 蝶形红斑、盘状红斑、光敏感、 口腔溃疡、关节炎、浆膜炎、神经 系统病变 实验室 ：4项 1 血液学异常、 2 尿蛋白 0.5g/d或有管型、 3 ANA（+）：除外药物性狼疮所致 4 抗dSDNA + 、或抗Sm抗体（+）、抗心磷脂抗体（+）三者中具备１项 11项中具备4项即可诊断SLE。 [诊 断] Company Logo [治 疗] 一、一般治疗 坚持、正规；避免日晒；妊娠？ 二、药物治疗 Company Logo ① 仅有皮疹、关节痛： 非甾体类抗炎药、雷公藤多甙 、 羟氯喹 ② 上述治疗不能控制、皮疹加重、有发烧： 泼尼松30—45mg/日、分次服， 病情好转逐步减量。 [治 疗] Company Logo ③ 发病急，病情进展快，伴有内脏损害，特别是 肾脏损害时，用足量泼尼松。 泼尼松0.5-2mg/（Kg.d），病情控制后逐渐减量 至维持量，长期维持治疗。 [治 疗] Company Logo 有严重狼疮性肾炎和脑病时 ： 冲击治疗： 甲基泼尼松龙 500—1000mg 5% G.W. 1000ml / iv qd ×3天 注意防止糖皮质激素副作用。 [治 疗] Company Logo ⑤免疫抑制剂：适应于单用糖皮质激素不能控制或有禁忌，泼尼松减量时易复发者，联合激素应用 硫唑嘌呤 100mg/日 分2次服用 环磷酰胺 100-150mg/日 分2-3次服用 注意副作用。 [治 疗] Company Logo [预 后] SLE目前无法根治，男性预后较差 肾受累程度可能是最重要的预后因素 妊娠不影响长期存活 主要死亡原因：肾功能衰竭、继发性感染、中枢神经系统病变 Company Logo 皮 肌 炎 Dermatomyositis Company Logo 皮肌炎是一种主要累及皮肤和横纹肌的自身免疫性疾病。部分伴发恶性肿瘤。 好发年龄：两个高峰 Company Logo 可能与下列因素有关： 1.自身免疫 2.肿瘤 3.感染 ４.遗传 病因不明 Company Logo 临 床 表 现 Company Logo Company Logo Company Logo Company Logo Company Logo Company Logo Company Logo 一. 皮肤表现： 1.特征性皮疹 1 眼睑紫红色斑 2 Gottron丘疹 （3）皮肤异色症 2.非特征性皮疹：光敏感、前胸V字区红斑、披肩症，甲周红斑、雷诺现象、血管炎性损害等 Company Logo 二.肌肉表现 表现症状：无力、疼痛、压痛 受累肌群：四肢近端肌群、肩胛带肌、颈部和咽喉部肌群 举手、上楼、下蹲、抬头、吞咽困难及声音嘶哑 Company Logo 三.伴发恶性肿瘤 四.可有全身症状和其他器官受累 Company Logo 实 验 室 检 查 Company Logo 1.血清肌酶升高 CK ALD LDH等升高 2.肌电图：肌源性损害 ３.肌肉活检：肌炎改变 ４.其他：肌红蛋白升高、尿肌酸增加、ANA + 等 Company Logo Company Logo 诊 断 1 典型皮疹 2 对称性四肢近端肌群和颈部肌无力 3 血清肌酶升高 4 肌电图呈肌源性损害 5 肌肉活检符合肌炎病理改变 Company Logo 鉴别诊断 SLE 皮肌炎 皮疹 蝶形红斑 以上眼睑为中心紫红斑 Gottron征 内脏损害 多器官、肾脏明显 肌肉为主 实验室 血液学异常 血清肌酶↑ 尿常规异常 肌电图异常,肌活检有改变 免疫检查 狼疮带试验阳性 阴性 Company Logo 1.一般治疗：积极排查恶性肿瘤 2.药物治疗： 选用不含氟的激素，剂量取决于病情的严重程度 初始量泼尼松为0.5~1.5mg/ kg·d 待病情控制后逐渐减量至维持量 危重患者激素冲击+丙球 治疗 Company Logo 要点 （1）DLE的皮疹特点 （2）SLE有诊断意义的皮疹有哪些 （3）SLE的标记抗体是什么 （4）SLE的诊断标准 （5）皮肌炎的特征性皮疹及诊断依据 （6）SLE、皮肌炎的主要治疗药物 Company Logo * 避免日晒、受凉、劳累，预防各种感