培训课件--内分泌功能检验.pptVIP

【临床意义】Ad、NA↑，嗜铬细胞瘤，交感神经母细胞瘤，甲状腺功能减退。Ad、NA↓，见于甲亢，阿狄森病。 2.尿VMA的测定 测定方法有层析法、偶氮比色法、分光光度法等。 尿液经酸化后，用乙酸乙酯抽提VMA，然后加K2CO3分离出乙酸乙酯抽提液中的VMA，用NaIO4使VMA氧化成香草醛，再用甲苯抽提香草醛与酚、酸等杂质分离，然后再反复抽提到溶液中，测定360nm的吸光度。 【正常参考值】10～35μmol/24h 一、垂体分泌的激素 垂体是位于颅底蝶鞍中的重要内分泌器官，由茎状垂体柄与下丘脑相连。从组织学上可将垂体分为腺垂体和神经垂体。腺垂体包括前部、结节部和中间部，神经垂体由下丘脑某些神经元直接延续而成。它们分泌的激素均为肽类或糖蛋白。 第四节、下丘脑-垂体分泌激素的测定 主要的垂体激素及生理作用 激 素 名 称 主 要 生 理 作 用 腺垂体激素 生长激素（GH） 促进机体生长 促肾上腺皮质激素（ACTH） 促进肾上腺皮质激素合成及释放 促甲状腺素（TSH） 促进甲状腺激素合成及释放 卵泡刺激素（FSH） 促进卵泡或精子生成 黄体生成素（LH） 促进排卵和黄体生成，刺激孕激素、雄激素分泌 催乳素（PRL） 刺激乳房发育及泌乳 黑色细胞刺激素（MSH） 促进黑色细胞合成黑色素 神经垂体激素 抗利尿激素（ADH） 促进集合管、远曲小管对水重吸收，收缩血管 催产素（OT） 促进子宫收缩，乳腺泌乳 一、生长激素的化学及功能 生长激素（GH）是由腺垂体嗜酸性细胞分泌的由191个氨基酸残基组织的直链多肽类激素。每日GH分泌存在昼夜节律性波动，分泌主要在熟睡后1小时左右，呈脉冲式进行。释放入血液中的GH不与血浆蛋白结合，以游离形式运送到全身各靶组织发挥作用。GH的生理作用最主要的是对成年前长骨生长的促进。GH亦参与代谢调节，主要表现为与生长相适应的蛋白质同化作用，产生正氮平衡；促进体内脂肪分解，血中游离脂肪酸升高；促进肝糖原分解，升高血糖。 GH的分泌主要受下丘脑GHRH和GHIH的控制。除GH和SM可反馈性调节GHRH和GHIH释放外，剧烈运动、多巴胺、中枢α2肾上腺素受体激动剂等，可通过作用于下丘脑、垂体或下丘脑以外的中枢神经系统，促进GH的分泌。 （二）生长激素功能紊乱 1. 生长激素缺乏症 又称垂体性侏儒症是由于下丘脑-垂体-GH-SM中任一过程受损而产生的儿童及青少年生长发育障碍。可分为原发性和继发性两种。 原发性 可能是在胚胎发育或围产期下丘脑损伤，致GHRH合成、分泌不足，或垂体损伤产生的特发性GH缺乏症，约占70%。 继发性 由于下丘脑-垂体的后天性病变或损伤，如肿瘤压迫、感染、外伤等，致GH分泌不足。 【临床表现】 1.生长迟缓 出生时身长、体重一般正常，但成年后身高一般不超过130cm。 2.特殊外貌 面容幼稚，四肢手脚比例相称，但都短小，身长比指距长。 3.性器官发育不良 第二性征缺如。 4.骨骼发育落后 骨龄落后实际年龄。 5.智力正常 区别于呆小症。 身高不足1.2米的大学生黄燕和她的同学 2.巨人症及肢端肥大症 巨人症和肢端肥大症是由GH过度分泌所致。若起病于生长发育期表现为巨人症，而在成人起病则表现为肢端肥大症，巨人症多可继续发展为肢端肥大症。 大多数为垂体腺瘤、癌或GH分泌细胞增生所致。 少数系可分泌GHRH或GH的垂体外肿瘤产生的异源性GHRH或GH综合征，如胰腺癌、胰岛细胞癌、肠及支气管类癌等。 【临床表现】 单纯巨人症以身材异常高大、肌肉发达、性早熟为突出表现。此外，还有： 1.面长变宽、头颈皮增厚、皮肤粗糙，皮脂溢出。 2.唇舌肥厚，巨鼻大耳，眼眶上嵴增大。 3.手足粗大。 4.广泛性内脏肥大，心脏增大，肝脾肿大等。 （三）生长激素的测定 1.血清（浆）GH测定 均用免疫化学法测定。由于GH每日分泌主要在夜间熟睡中，呈脉冲式释放的生理性波动特点，而其半寿期又仅20min。因此若在非脉冲式释放期取样测定，GH水平再低也无多大意义。故在诊断GH缺乏症时，最好在病儿熟睡后1-1.5h取血测定。更为严格的是插入留置式取血导管后，进行24h或晚8点到次晨8点内每0.5h取血测定GH，了解全天或夜间GH分泌的总体情况。若测定结果为低，则还需做兴奋试验证实。 【正常参考值】新生儿 15-40μg/L 2-4岁儿童平均约8μg/L 成人为1-3μg/L 2. 运动兴奋试验：可合作年龄儿童空腹取血作基础对照后，剧烈运动20-30min，运动结束后20-30min取血测定。因剧烈运动及可能存在的血糖水平偏低均可刺激腺垂体释放GH，故运动后，正常者血清GH值应较基础对照值明显升高或≥10μg/L；GH缺乏症者，运动后GH水平＜5μg/L。 二、下丘脑分泌的激素 下丘脑可