神经病学-脊髓疾病.pptVIP

四、临床表现 1. 发病年龄：任何年龄，青壮年多见 2. 性别差异：无 3. 感染诱因：病前1～2周有上呼吸道感染、消化道感染等症状，或有疫苗接种史。劳累、受凉、外伤等为诱因。 4.起病形式：急性起病，约半数以上患者在2～3天内达高峰。病变可累及脊髓的几个节段，最常侵犯胸3～5节段，颈髓、腰髓次之。部分病例呈上升性过程，可累及颈段或延髓。出现呼吸困难。由于受累脊髓的肿胀和脊膜受牵拉，常可出现病变相应部位的背痛。病变节段有束带感。 5.典型的临床表现包括： ⑴ 运动障碍:早期出现脊髓休克(spinal shock)，表现下运动神经元瘫痪。尿潴留可持续数天至数周，并发肺部、泌尿感染或褥疮者休克期可延长至数月。肌力恢复从远端开始，肌张力与腱反射逐步增高。 ⑵ 感觉障碍: 脊髓损害平面以下所有的感觉均消失，在感觉消失区上缘有感觉过敏带，或束带样感觉异常。 ⑶自主神经功能障碍: 1、早期：无张力性神经源性膀胱→充盈性尿失禁，2、后期：反射性神经源性膀胱 3、 病变节段以下皮肤干燥、无汗或少汗，皮肤营养障碍包括皮肤水肿、脱屑、指甲松脆等。?4、病变平面以下排汗异常、皮肤潮红、反射性心动过缓等，称为自主神经反射异常。 常见类型： 急性横贯性脊髓炎（侵犯几个节段所有组织） 最常见 急性上升性脊髓炎（病变迅速上升累及延髓） 最严重 脱髓鞘性脊髓炎（多节段多发散在的病灶） 多为MS脊髓型 五、辅助检查 1. 腰穿:一般无椎管阻塞，CSF完全正常，脑脊液压力一般正常，可有细胞数和蛋白正常或轻度增高，以淋巴细胞为主，糖氯化物正常，少数病例因脊髓严重水肿，蛛网膜下腔部分梗阻，蛋白质含量可明显增高（高达2g／L以上）。 2. 电生理检查：视觉诱发VEP正常，下肢体感诱发SEP波幅降低，运动诱发电位MEP异常，肌电图EMG失神经改变。 3. 影像学检查：如脊柱X线及脊髓CT或MRI通常无特异性改变。若脊髓严重肿胀， MRI可见病变部位脊髓增粗等改变。? Disease of the Spinal Cord * 六、诊断和鉴别诊断 根据起病急、感染史或疫苗接种史，截瘫、传导束型感觉障碍和大、小便障碍等症状，结合CSF及MRI检查。但需与下列疾病鉴别：?? 1.视神经脊髓炎：属于脱髓鞘疾病，除了横贯性脊髓损伤外，还有视力下降，视觉诱发VEP异常，视神经病变可出现在脊髓症状之前、同时或者之后。 2.脊髓血管病： 1）缺血性：脊髓前动脉闭塞综合征容易和急性脊髓炎混淆，病变部位以下出现根痛，截瘫，痛温觉缺失，尿便障碍，但是深感觉保留。 诊断和鉴别诊断 2）出血性：少见，外伤或者血管畸形导致，起病急伴有剧烈背痛，肢体瘫痪，尿便障碍，可见血性脑脊液，MRI检查可助鉴别。 3.亚急性坏死性脊髓炎：50岁以上男性多见，缓慢进行加重：下肢无力，腱反射亢进，锥体束阳性，病变部位以下感觉减退，常伴肌肉萎缩。病情进展后可出现：截瘫，尿便障碍，肌张力低，反射缺失，肌肉萎缩明显。此病可能为脊髓的血栓性静脉炎，碘油造影可明确诊断。 4.急性脊髓压迫症：脊髓结核或肿瘤造成椎体破坏，突然塌陷而压迫脊髓出现急性脊髓损害，脊髓影像学检查一般可见椎体破坏、椎间隙变窄或者椎体寒性脓肿，或者结核、肿瘤全身表现。 5.急性硬膜外脓肿：有化脓病灶或者感染病史，病变部位压痛，椎管梗阻，血象高，脑脊液白细胞和蛋白高，MRI鉴别。 6.急性吉兰-巴雷综合征：弛缓型瘫痪，末梢型感觉障碍，可伴脑神经损伤，括约肌不受累，蛋白细胞分离现象，一般自行恢复。 Disease of the Spinal Cord * 七、治疗 1．药物治疗： 1、糖皮质激素：急性期，甲泼尼龙，500-1000mg，每日一次，静滴，连用3-5天，或者地塞米松10-20mg，每日一次，静滴，7-14天，使用上述药物后，改口服，泼尼松：1mg/kg.d.维持4-6周减量停药，有助于减轻水肿 2、免疫球蛋白：0.4g/kg,静滴，每日一次，3-5天一疗程 3、抗生素：根据病原学和药敏试验选择，必要时可抗病毒 4、 B 族维生素：有助神经功能恢复。 5、血管扩张剂，营养神经剂等 Disease of the Spinal Cord * 2.护理：极为重要 避免发生呼吸系统，泌尿系统和皮肤的感染。高颈位脊髓炎有呼吸困难者应尽早行气管切开或人工辅助呼吸。 3. 康复治疗 宜尽早开始 被动活动、按摩等、主动活动