超声诊断室间隔完整的肺动脉瓣闭锁伴右心发育不良1例.pdfVIP

·144· ·病例报道· ven埘clllar IJltr邪。眦ld of atresia谢th sept哪and diag肿sispIIlmo舰ry jntact Vent：riclllar c嬲e rigllt dysplasia：areport 超声诊断室间隔完整的肺动脉瓣闭锁 伴右心发育不良1例 冉兵晁明安县朝 [中图法分类号]R540．45 [文献标识码]B 患儿女，35d，咳嗽3d。体格检查：口唇发绀，哭闹时加重； 开放及关闭活动(图1)。三尖瓣前瓣与隔瓣显示清晰，瓣叶受压， 开放受限；右室流出道狭窄，内径约34mm(图2)，CDn于右室流 心率140次，min；于胸骨左缘第3，4肋间可闻及3，6级收缩期粗 糙喷射性杂音，向周围传导，未触及震颤。胸部x线示：双肺纹 出道至主肺动脉内未探及明显血流信号；主肺动脉内呈五彩血 29mm mm 理增多增粗。动脉血气分析：P02 kPa)。 流，频谱多普勒于主肺动脉内探及舒张期正向湍流频谱，峰值 Hg(1Hg=o．133 mm 临床诊断：先天性心脏病；支气管肺炎。超声心动图示：房室间 流速为434cm／s，压力为75Hg(图3)。超声诊断：①先天性 隔连续完整，主动脉由左心室发出，肺动脉由右心室发出，且与 心脏病，室间隔完整的肺动脉瓣闭锁；②右心发育不良；③动脉 主动脉呈环绕关系。右室腔发育不良，心腔明显小，右室壁弥漫 导管未闭。 性增厚，在肺动脉根部见条带状强回声，厚度约2．0mm，无瓣膜 图1大动脉短轴切而肺动脉瓣回声增强增厚 图2大动脉短轴切面右室流出道狭窄 图3肺动脉内呈五彩血流及舒张期正向湍流频 无开放及关闭活动 谱 讨论：室间隔完整的肺动脉瓣闭锁比较罕见，其发生率仅为 通道。本例患儿房间隔完整，合并动脉导管未闭。此类患者右心 先天性心血管疾病的0．8％～1．0％。患儿发绀症状出现早，临床诊 腔大小变化也有两种类型：一种是右室腔明显变小，发育不良； 断较困难，且出生后病情险恶，早期诊断和手术治疗是关键。超 另一种右室腔正常或扩大，合并三尖瓣反流。本例无三尖瓣反 声心动图作为一种无创性检查对早期做出明确诊断起着重要作 流，但存在右室发育不良，呈小心腔厚室壁。本例患儿存活的先 用。单纯应用二维超声对此类患者诊断比较困难，需联合应用彩 决条件是合并动脉导管未闭。当机体要求血供增加，若不及时手 色多普勒、频谱多普勒及右心超声造影明确诊断。 术，则无法满足机体需要。右心超声造影对本病诊断价值较高， 室间隔完整的肺动脉瓣闭锁患者如要存活必须建立异常通 但患儿只有35d，进行此项检查尚有困难。总之，超声心动图结 道来完成机体血流动力学的需要。一种是房水平右向左分流，即 合右室超声造影诊断室间隔完整的肺动脉瓣闭锁可为手术提供 合并房间隔缺损，作为右心唯一血流出口；另一种是大动脉水平 可行依据。 左向右分流，即合并动脉导管未闭，作为肺动脉血流来源的主要 (收稿日期：2014-ol一25) 作者单位：712000陕西省咸阳市，陕西中医学院第二附属医院超声科 万方数据