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中国小儿恶性实体瘤的研究工作与展望 ( ) 张金哲 首都医科大学附属北京儿童医院 ,北京 100045 Research Status and Pros ect on Mali nant Solid Tumors in Chinese Children p g ZHANGJinzhe 摘 要 :本文针对小儿恶性实体瘤的特点 ,综述了我国小儿恶性实体瘤的研究状况 ,展望了研究方向。 关键词 :儿童 ;实体瘤 ;治疗 ;展望 ( ) 中图分类号:R73 ;R729 文献标识码 :C 文章编号 : 1004 - 0242 2001 10 - 0559 - 02 绝大多数小儿恶性肿瘤来自胚胎。多为中胚层非上皮细 化疗的发展对小儿实体瘤的切除起了巨大作用。术前化 ( ) 胞发展的“肉瘤”约占 90 % 。瘤体的部位较深,发现较困难 , 疗可使肿瘤缩小 , 便于手术切除。术后化疗可协助控制术中 80 %的小儿肿瘤确诊时已为晚期,伴有转移。人群筛查中 ,除 扩散、术后残留及远处转移。因此为手术切除率的提高与术 神经母细胞瘤可查儿茶酚胺外 , 目前尚无有效的普查办法。 中器官的保留提供了条件。20 世纪 70 年代后 Wilms ’瘤的进 不同年龄的小儿 瘤种也各有不同。小婴儿以内胚窦瘤及神 步主要是化疗与手术配合。此外如泌尿生殖器的横纹肌肉 经母细胞瘤为主 ; 1 岁以后出现白血病、脑瘤 , 以后除神经母 瘤 ,基本上废除了膀胱全切的手术。神经母细胞瘤患儿的“主 细胞瘤外 , 以Wilms ’瘤、淋巴瘤、肉瘤及眼部肿瘤等为主; 学 瘤切除”以及有远处转移的患儿“原发瘤切除”两种手术的开 龄后 ,上述肿瘤均少见 ,而以骨瘤、霍奇金病等为主。目前看 展都是靠化疗而挽救了一部分晚期患儿的生命。 来 6 岁为小儿恶性肿瘤发病高峰 ,12 岁为死亡高峰。以上种 实体瘤的治疗焦点在局部 , 除手术外其他局部措施都是 专 种特点提示应把小儿肿瘤作为专项系统研究 , 力争在 10 年 研究与发展的对象。放疗是历史最长、经验最多的方法。但小 题 内有所突破。 儿生长期正常组织细胞对放射的破坏也是特殊敏感。如何选 择、准确使用 , 也成了小儿实体瘤的又一特点。放疗之外 ,其 报 1 小儿实体瘤研究的特点 他局部破坏措施都有如何保护正常生长组织等类似问题。多 种技术配合使用 ,保证正常生长发育 , 并且长期无瘤生活 , 是 道 小儿肿瘤包括白血病与实体瘤两大类。白血病治疗效果 小儿实体瘤治疗的研究目标。 的进步 , 主要在于 20 世纪 70 年代后化疗的进步与发展。但 实体瘤的消除 , 手术仍是基本治疗方式。因此不同年龄小儿 2 小儿恶性实体瘤治疗与研究的发展历史 的肿瘤“切除手术”便成了研究的重点。围绕着手术,首先要 研究恶性肿瘤对正常解剖关系的影响与破坏。小儿肿瘤常是 可以用 Wilms ’瘤做代表, 20 世纪 40 年代以前小儿科诊 生长时间较长、体积较大时才被发现而确诊。长期慢性粘连、 断了 Wilms ’瘤, 只是宣布为不治之症。家长一般也只