中国临床肿瘤学会(CSCO)腮腺黏液表皮样癌诊疗指南2025.docx

研究报告

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中国临床肿瘤学会(CSCO)腮腺黏液表皮样癌诊疗指南2025

一、概述

1.腮腺黏液表皮样癌的定义和分类

腮腺黏液表皮样癌（MucinousEpidermoidCarcinomaoftheParotidGland，MEC）是一种起源于腮腺上皮细胞的恶性肿瘤。其特点是肿瘤细胞呈黏液样变性，并伴有典型的表皮样分化。根据世界卫生组织（WHO）的分类，腮腺黏液表皮样癌属于腮腺上皮性肿瘤中的一种，是一种较为常见的恶性肿瘤。MEC的发病机制尚不完全清楚，但研究表明，其发生可能与遗传因素、环境因素、病毒感染等多种因素有关。在临床病理学上，MEC可分为高分化、中分化和低分化三个亚型，其中高分化MEC预后相对较好，低分化MEC则预后较差。

腮腺黏液表皮样癌的病理特征主要包括：肿瘤细胞呈圆形、卵圆形或梭形，细胞核大，核仁不明显，细胞质丰富，含有大量黏液。肿瘤细胞排列呈腺样、实性或筛状，有时可见乳头状结构。肿瘤的黏液成分主要由糖蛋白和酸性黏多糖组成，其在镜下呈现为蓝色或绿色的嗜酸性物质。根据肿瘤的黏液成分和细胞分化程度，MEC可分为以下几种亚型：①高分化型，肿瘤细胞分化良好，黏液含量较多；②中分化型，肿瘤细胞分化中等，黏液含量中等；③低分化型，肿瘤细胞分化差，黏液含量较少。不同亚型的MEC在临床病理特征、生物学行为和预后方面存在差异。

腮腺黏液表皮样癌的临床表现多样，早期常表现为腮腺区无痛性肿块，质地较硬，边界不清，可活动。随着病情的发展，肿块逐渐增大，可伴有局部疼痛、麻木、吞咽困难等症状。部分患者可出现面神经麻痹、耳聋、颈淋巴结肿大等并发症。由于腮腺黏液表皮样癌的早期症状不典型，容易被误诊或漏诊。因此，对于腮腺区出现不明原因肿块的患者，应及时进行相关检查，以便早期诊断和治疗。

2.腮腺黏液表皮样癌的流行病学特点

(1)腮腺黏液表皮样癌（MEC）是一种在腮腺上皮性肿瘤中较为常见的恶性肿瘤，其发病率在全球范围内呈现逐年上升的趋势。据相关数据显示，MEC的发病率在腮腺恶性肿瘤中约占10%-15%，且在男性患者中更为多见。例如，在美国，MEC的年发病率为1.5-2.0/10万人，而在我国，MEC的发病率约为1.2/10万人。

(2)MEC的发病年龄范围较广，但以中老年患者为主，平均发病年龄约为60岁。值得注意的是，近年来MEC的发病年龄有年轻化的趋势。据统计，约60%的MEC患者年龄在50岁以上，而40岁以下的患者仅占5%。此外，MEC在亚洲地区的发病率高于西方国家，可能与遗传因素、生活习惯、环境暴露等因素有关。

(3)MEC的发病部位主要位于腮腺，其中又以耳前区最为常见，约占60%。其次为耳下区、耳后区和腮腺深叶。在临床病例中，单侧发病者占绝大多数，约95%的患者为单侧发病。双侧发病的病例较为罕见，约占5%。此外，MEC的复发率较高，术后复发率约为30%-50%，其中复发时间多在术后1-5年内。复发病例中，约70%的患者仍可接受手术治疗，但预后相对较差。

3.腮腺黏液表皮样癌的病理学特征

(1)腮腺黏液表皮样癌（MEC）的病理学特征主要表现为肿瘤细胞呈黏液样变性，并伴有典型的表皮样分化。在组织学上，MEC可分为高分化、中分化和低分化三个亚型。高分化MEC的肿瘤细胞分化良好，具有丰富的黏液成分，其黏液含量可占细胞体积的70%以上。根据一项研究发现，高分化MEC的黏液成分主要由酸性黏多糖和糖蛋白组成。在临床病例中，高分化MEC患者预后相对较好，5年生存率可达70%-80%。

(2)中分化MEC的肿瘤细胞分化程度介于高分化与低分化之间，黏液含量中等，细胞核较大，核仁较为明显。中分化MEC的恶性程度较高，术后复发率和远处转移率均高于高分化MEC。研究表明，中分化MEC患者的5年生存率约为50%-60%。在病理学检查中，中分化MEC常常表现为实性巢状、腺样或筛状排列，有时可见乳头状结构。例如，在一项对30例中分化MEC的研究中，发现约80%的病例具有腺样结构。

(3)低分化MEC的肿瘤细胞分化差，黏液含量较少，细胞核异型性明显，核分裂象较多。低分化MEC的恶性程度最高，术后复发率和远处转移率均较高。据统计，低分化MEC患者的5年生存率仅为30%-40%。在病理学检查中，低分化MEC常表现为实性或筛状排列，缺乏典型的腺样结构。例如，在一项对40例低分化MEC的研究中，发现约60%的病例具有实性排列。低分化MEC的治疗效果较差，预后相对较差，需要采取综合治疗手段。

二、诊断

1.临床表现和病史采集

(1)腮腺黏液表皮样癌（MEC）的临床表现多样，早期常表现为腮腺区出现无痛性肿块。患者通常在无意中发现肿块，肿块质地较硬，表面光滑或呈颗粒状，边界不清，可活动。随着病情的发展，肿块逐渐增大，可