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中国临床肿瘤学会(CSCO)癌性淋巴管炎（淋巴管性癌病）诊疗指南2025

一、概述

1.癌性淋巴管炎的定义与流行病学

癌性淋巴管炎，又称为淋巴管性癌病，是一种罕见的并发症，主要发生在癌症患者中。其特征为肿瘤细胞侵犯淋巴管，导致淋巴液回流受阻，进而引发一系列临床症状。这种疾病多见于乳腺癌、肺癌、胃癌、卵巢癌等恶性肿瘤患者，尤其是在肿瘤进展期或转移期。癌性淋巴管炎的发生与肿瘤细胞生物学特性、患者年龄、性别、肿瘤分期等因素密切相关。

流行病学研究表明，癌性淋巴管炎的发病率在不同地区和不同肿瘤类型中存在差异。据统计，乳腺癌患者中癌性淋巴管炎的发生率约为2%至5%，而在其他恶性肿瘤患者中，其发生率相对较低。癌性淋巴管炎的发病机制复杂，涉及肿瘤细胞与淋巴管内皮细胞的相互作用、淋巴管内皮细胞的损伤、肿瘤微环境的改变等多个方面。此外，癌性淋巴管炎的发生还与患者的免疫状态、肿瘤负荷、治疗方法等因素有关。

近年来，随着医疗技术的进步和对癌性淋巴管炎认识的深入，对该病的诊断和治疗策略不断优化。临床研究发现，癌性淋巴管炎的早期诊断和及时治疗对于改善患者预后具有重要意义。然而，由于癌性淋巴管炎的病因和发病机制尚不完全明确，目前尚无统一的预防和治疗方法。因此，加强对癌性淋巴管炎的研究，提高对该病的认识水平，对于提高患者的生活质量、延长生存期具有重要意义。

2.癌性淋巴管炎的病因与发病机制

(1)癌性淋巴管炎的病因复杂，主要与肿瘤细胞生物学特性有关。肿瘤细胞可以分泌多种生长因子和趋化因子，这些因子能够促进淋巴管内皮细胞的生长和增殖，同时诱导内皮细胞发生形态学改变，从而增加肿瘤细胞与淋巴管内皮细胞的接触机会。此外，肿瘤细胞表面的糖蛋白和细胞外基质成分的改变也可能导致淋巴管内皮细胞的损伤和功能障碍。

(2)癌性淋巴管炎的发病机制涉及多个环节。首先，肿瘤细胞与淋巴管内皮细胞的黏附作用是淋巴管侵犯的重要起始事件。随后，肿瘤细胞分泌的蛋白酶、生长因子和细胞因子等物质能够破坏淋巴管内皮细胞的完整性，使其通透性增加，导致淋巴液回流受阻。同时，淋巴管内皮细胞在肿瘤微环境的作用下发生炎症反应，进一步加重淋巴管的损伤。此外，肿瘤细胞的转移和淋巴液的动力学改变也是发病机制中的重要因素。

(3)在癌性淋巴管炎的发生和发展过程中，免疫系统的功能也起到关键作用。肿瘤细胞能够诱导免疫抑制，使淋巴细胞和巨噬细胞功能受损，从而降低机体对肿瘤细胞的清除能力。同时，肿瘤微环境中的细胞因子和生长因子能够调节免疫细胞的功能，影响肿瘤细胞的生长和扩散。因此，癌性淋巴管炎的发病机制是一个多因素、多环节相互作用的复杂过程，深入研究这些机制对于提高对该病的诊断和治疗水平具有重要意义。

3.癌性淋巴管炎的分类与临床表现

(1)癌性淋巴管炎的分类主要依据淋巴管受累的范围、临床表现以及病理组织学特征。根据淋巴管受累的范围，可分为局限性和弥漫性两种类型。局限性癌性淋巴管炎通常局限于特定的区域，如乳腺、肺或皮肤等；而弥漫性癌性淋巴管炎则广泛侵犯多个器官和区域。在病理组织学上，癌性淋巴管炎可分为原发性和继发性，前者指淋巴管炎直接由肿瘤细胞引起，后者则是由肿瘤侵犯淋巴管所致。

(2)癌性淋巴管炎的临床表现多样，主要包括局部和全身症状。局部症状包括肿胀、红斑、疼痛和硬结等，这些症状与淋巴管阻塞和炎症反应有关。肿胀常为非凹陷性，可能与淋巴液积聚和血管渗透性增加有关。全身症状则包括发热、体重减轻、疲劳和食欲不振等，这些症状可能与肿瘤负荷、免疫反应和并发症有关。在某些病例中，癌性淋巴管炎还可导致皮肤溃疡和感染。

(3)根据临床表现，癌性淋巴管炎可分为几个亚型，如急性淋巴管炎、慢性淋巴管炎和复发性淋巴管炎。急性淋巴管炎通常表现为急性炎症反应，症状出现迅速，消退也较快。慢性淋巴管炎则表现为持续的淋巴管阻塞和炎症，症状可能持续数月甚至数年。复发性淋巴管炎则是指淋巴管炎在一段时间内得到控制后，再次复发。不同亚型的癌性淋巴管炎在治疗和预后方面存在差异，因此，准确的分类对于制定个体化的治疗方案至关重要。

二、诊断与评估

1.病史采集与体格检查

(1)在病史采集过程中，医生应详细询问患者的既往病史，包括肿瘤的类型、分期、治疗情况以及是否存在淋巴系统疾病。此外，还需了解患者是否有反复感染、水肿、皮肤破损等症状，以及家族中是否有类似病史。对于癌性淋巴管炎患者，特别关注肿瘤的发展过程、症状出现的时间、严重程度以及与肿瘤治疗之间的关系。

(2)体格检查时应特别注意患者的皮肤和淋巴系统。皮肤检查需观察有无局部红肿、硬结、皮肤破损、溃疡等症状。淋巴系统检查包括淋巴结的触诊，注意淋巴结的大小、质地、活动度以及是否有压痛。对于疑有癌性淋巴管炎的患者，应全面评估全身淋巴结情况，特别是锁骨上、腋窝、腹股