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研究报告

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中国临床肿瘤学会(CSCO)乳头状浆液性腺癌诊疗指南（2025年）解读

一、乳头状浆液性腺癌概述

1.乳头状浆液性腺癌的定义及分类

乳头状浆液性腺癌（PapillarySerousCarcinoma，PSC）是一种源自卵巢上皮的恶性肿瘤，其特点是肿瘤细胞排列呈乳头状，且含有大量的浆液成分。根据世界卫生组织（WHO）的分类，乳头状浆液性腺癌属于卵巢癌的恶性类型之一。据统计，PSC在卵巢癌患者中的发病率约为15%至20%，是卵巢癌中较为常见的类型。PSC通常在绝经后女性中发生，但近年来，由于生活方式和环境因素的影响，其发病年龄有所提前。

PSC的病理特征主要包括肿瘤细胞形成乳头状结构，乳头中心有纤维血管轴心，肿瘤细胞呈多边形，胞质丰富，核仁不明显，核分裂象不多。此外，PSC常常伴有卵巢表面浆液性囊腺瘤、卵巢癌前病变（如交界性肿瘤）等。在临床诊断中，PSC常常以卵巢肿块、腹水、盆腔疼痛等症状出现。例如，某女性患者，45岁，因腹部疼痛、腹胀入院，经检查发现卵巢内有肿块，进一步病理检查确诊为PSC。

PSC的分子生物学特征研究表明，该肿瘤常常伴有BRCA1和BRCA2基因突变。据统计，大约50%至60%的PSC患者存在BRCA基因突变。此外，PSC患者中还可能存在其他遗传突变，如TP53、PTEN等。这些基因突变与PSC的发生、发展密切相关。例如，某女性患者，40岁，家族中有卵巢癌病史，经基因检测发现BRCA1基因突变，最终诊断为PSC。这表明，对于有家族遗传病史的患者，应早期进行基因检测，以便早期发现和治疗PSC。

2.乳头状浆液性腺癌的流行病学特点

(1)乳头状浆液性腺癌（PapillarySerousCarcinoma，PSC）作为一种侵袭性卵巢癌，其发病率和死亡率在全球范围内呈上升趋势。根据国际癌症研究机构（IARC）的数据，PSC在女性卵巢癌中的占比约为20%，是卵巢癌中最为常见的类型之一。这一趋势在发达国家尤为明显，可能与生活方式、环境因素及医疗检测技术的提高有关。

(2)PSC的发病率在不同地区存在差异。据统计，北美、欧洲和澳大利亚等发达地区的PSC发病率较高，而在亚洲、非洲等发展中国家则相对较低。年龄因素也是影响PSC发病率的重要因素，PSC多发生在绝经后女性，其中位发病年龄为60至70岁。然而，近年来，PSC的发病年龄有年轻化的趋势，可能与年轻女性生活方式的变化有关。

(3)PSC的发病风险因素众多，包括遗传因素、家族史、月经史、生育史等。具有遗传性乳腺癌卵巢癌综合征（HBOC）家族史的女性，如BRCA1/2基因突变携带者，患PSC的风险显著增加。此外，未生育、初潮年龄早、绝经年龄晚、使用激素替代疗法（HRT）等也是PSC的危险因素。这些因素提示，对于高危人群应加强监测和早期筛查，以降低PSC的发病率和死亡率。

3.乳头状浆液性腺癌的病理特征

(1)乳头状浆液性腺癌（PapillarySerousCarcinoma，PSC）是一种源自卵巢上皮的恶性肿瘤，其病理特征表现为肿瘤细胞的排列呈乳头状，乳头中心通常由纤维血管轴心构成。这种肿瘤细胞的排列方式是其显著特征之一，有助于在显微镜下进行诊断。在PSC的病理切片中，可以看到肿瘤细胞形成多个乳头状结构，乳头表面通常覆盖有增生的上皮细胞，细胞排列紧密，呈柱状或立方状。这些肿瘤细胞的核通常呈圆形或卵圆形，染色质丰富，但核仁不明显。

PSC的肿瘤细胞胞质内含有大量的浆液性物质，这是其另一个显著特征。这种浆液性物质在肿瘤细胞胞质中形成小泡，有时甚至可以看到细胞内含有大量的大浆液滴。这种浆液性物质的积累可能导致细胞肿胀，使得细胞形态发生改变。此外，PSC的肿瘤细胞常常伴有核分裂象，但通常数量不多，这与其低度恶性的生物学行为相符合。

(2)除了乳头状结构和浆液性物质，PSC的病理特征还包括肿瘤细胞的浸润性和侵袭性。在病理切片中，可以看到肿瘤细胞向周围组织浸润，有时甚至突破基底膜，侵入卵巢间质、盆腔腹膜或其他邻近器官。这种浸润性生长方式是PSC恶性的重要表现，也是导致患者预后不良的重要因素之一。在晚期病例中，肿瘤细胞可能通过淋巴道或血道转移至远处器官，如肝脏、肺脏等。

PSC的病理学诊断通常需要结合多个组织学特征，包括肿瘤细胞的形态学、组织结构以及免疫组化标志物等。例如，PSC的肿瘤细胞通常表达卵巢上皮标志物如PAX-8、Calretinin等，但可能不表达Keratin7/18。此外，PSC的肿瘤细胞可能缺乏某些卵巢癌的典型标志物，如MUC-1、CEA等，这可能与PSC的生物学行为有关。

(3)PSC的病理学分级通常根据肿瘤细胞分化程度、细胞异型性、核分裂象数量以及血管侵犯情况进行。根据国际卵巢癌病理分级系统（I