2025中国临床肿瘤学会(CSCO)癌性脑白质病诊疗指南.docx

研究报告

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2025中国临床肿瘤学会(CSCO)癌性脑白质病诊疗指南

一、癌性脑白质病概述

1.癌性脑白质病的定义和分类

癌性脑白质病（Cancer-AssociatedLeukoencephalopathy,CAL）是一种由肿瘤相关因素引起的神经系统疾病，其特征为脑白质炎症性病变。这种疾病多见于恶性肿瘤患者，尤其是肺癌、乳腺癌、胃癌等实体瘤患者。癌性脑白质病的发病机制复杂，可能与肿瘤细胞直接浸润、肿瘤相关炎症、免疫反应失衡等因素有关。根据病变的性质和临床表现，癌性脑白质病可分为急性、亚急性和慢性三种类型。急性型通常起病迅速，症状明显，患者可能出现意识模糊、精神症状、肢体瘫痪等症状；亚急性型病程相对较长，症状逐渐加重；慢性型病程较长，症状较为轻微，患者可能出现认知功能减退、记忆力下降等表现。

癌性脑白质病的分类依据主要包括病变的病理学特征、影像学表现和临床表现。病理学上，癌性脑白质病可分为弥漫性和局灶性两种类型。弥漫性病变通常表现为广泛的脑白质炎症，累及大脑皮质和皮质下白质；局灶性病变则局限于脑的某一特定区域。影像学上，癌性脑白质病可通过MRI检查发现脑白质异常信号，如T2加权像上的高信号、增强扫描时的强化灶等。临床表现上，癌性脑白质病可出现一系列神经系统症状，如认知功能障碍、精神症状、运动障碍、感觉异常等，这些症状的严重程度和类型与病变的部位和范围密切相关。

癌性脑白质病的诊断主要依赖于临床表现、影像学检查和病理学检查。对于疑似患者，医生会根据病史、体格检查和影像学结果初步判断是否存在癌性脑白质病的可能性。进一步的病理学检查，如脑活检，有助于确诊。然而，由于癌性脑白质病的临床表现与其他神经系统疾病相似，因此，在诊断过程中需要排除其他可能的病因，如感染、血管病变等。此外，癌性脑白质病的治疗和预后也与肿瘤的类型、部位、分期等因素密切相关。因此，对于癌性脑白质病患者，进行全面评估和个体化治疗至关重要。

2.癌性脑白质病的流行病学特点

(1)癌性脑白质病的发病率在不同国家和地区存在差异，研究表明，其发病率约为实体瘤患者的1%至10%。例如，在美国，每年约有3万至10万新发病例。在亚洲地区，由于医疗资源的差异和诊断技术的不同，发病率可能相对较低，但近年来随着医疗条件的改善，病例报告有所增加。

(2)癌性脑白质病在恶性肿瘤患者中较为常见，特别是在肺癌、乳腺癌、胃癌和黑色素瘤等患者中。据统计，肺癌患者中癌性脑白质病的发病率最高，约为5%至10%。在乳腺癌患者中，癌性脑白质病的发病率约为2%至5%。这些数据表明，癌性脑白质病与肿瘤的类型和患者的生存状态密切相关。

(3)癌性脑白质病患者的年龄分布较广，但以中老年患者为主。研究表明，50岁以上患者的发病率较高，随着年龄的增长，发病率也随之上升。例如，在70岁以上患者中，癌性脑白质病的发病率可达到10%以上。此外，有研究报道，癌性脑白质病在男性患者中的发病率略高于女性患者。具体案例中，一位65岁的男性肺癌患者在化疗后出现癌性脑白质病的症状，经过影像学和病理学检查确诊。该患者经过综合治疗后，症状得到一定程度的缓解。

3.癌性脑白质病的病理生理机制

(1)癌性脑白质病的病理生理机制涉及多种因素，其中肿瘤细胞直接浸润脑组织是主要途径之一。研究发现，肿瘤细胞通过血脑屏障（BBB）的异常通透性进入脑白质，导致局部炎症反应。例如，在一项对肺癌患者的研究中，发现约70%的癌性脑白质病患者存在肿瘤细胞直接浸润脑组织的情况。

(2)除了肿瘤细胞浸润，免疫介导的炎症反应也是癌性脑白质病的重要病理生理机制。肿瘤相关炎症细胞，如巨噬细胞、T细胞等，在肿瘤微环境中被激活，释放多种炎症因子，导致脑白质炎症。一项针对乳腺癌患者的研究表明，约80%的癌性脑白质病患者脑组织中存在炎症细胞浸润。

(3)此外，免疫抑制和免疫失衡在癌性脑白质病的发病过程中也起着关键作用。研究表明，肿瘤细胞产生的免疫抑制因子，如T淋巴细胞抑制因子（TGF-β）、程序性死亡配体1（PD-L1）等，可抑制免疫细胞的功能，导致免疫抑制。例如，在一项对黑色素瘤患者的研究中，发现约60%的癌性脑白质病患者存在免疫抑制现象。这些免疫抑制因素可能导致肿瘤细胞逃避免疫监视，进一步加剧脑白质炎症反应。

二、诊断与评估

1.临床表现与病史采集

(1)癌性脑白质病的临床表现多样，通常包括认知功能障碍、精神症状、运动障碍和感觉异常等。认知功能障碍是癌性脑白质病最常见的症状，包括记忆力减退、注意力不集中、执行功能障碍等。据统计，约80%的癌性脑白质病患者存在认知功能障碍。例如，一位52岁的乳腺癌患者在化疗后出现记忆力减退、注意力不集中等症状，经过检查确诊为癌性脑白质病。

(2)精神症状在癌性脑白质病患者中也较为常见，