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研究报告
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中国临床肿瘤学会(CSCO)滤泡旁细胞癌诊疗指南(2025年)解读
一、滤泡旁细胞癌概述
1.滤泡旁细胞癌的定义与分类
滤泡旁细胞癌,简称为FPC,是一种起源于滤泡旁细胞的恶性肿瘤。滤泡旁细胞位于甲状腺滤泡之间,主要功能是产生降钙素。FPC的发病率在甲状腺癌中占比较低,但其生物学行为相对恶性,预后较差。根据肿瘤的组织学特征、细胞学特征以及分子生物学特征,FPC可以分为多种亚型,包括典型型、不典型型、多形型、弥漫大细胞型等。其中,典型型和弥漫大细胞型较为常见,不典型型和多形型则预后相对较差。
FPC的临床表现多样,早期症状不明显,容易被误诊或漏诊。常见的临床表现包括颈部肿块、声音嘶哑、吞咽困难、呼吸困难等。由于FPC的恶性程度较高,一旦发现常已处于中晚期。在诊断上,除了临床表现外,还需要结合影像学检查、病理学检查以及分子生物学检测等方法。影像学检查包括超声、CT、MRI等,有助于发现肿瘤的大小、形态和位置。病理学检查是确诊FPC的金标准,通过观察肿瘤细胞的形态、核分裂象以及有无血管侵犯等特征,可以明确诊断。分子生物学检测则有助于确定肿瘤的亚型和指导治疗。
FPC的分类对于治疗方案的制定具有重要意义。根据世界卫生组织(WHO)的分类,FPC可分为以下几种亚型:典型FPC、不典型FPC、多形性FPC、弥漫大细胞FPC、混合细胞型FPC、低分化FPC等。不同亚型的FPC在生物学行为、预后以及治疗反应上存在差异。例如,典型FPC预后较好,而弥漫大细胞FPC和低分化FPC预后较差。在治疗上,应根据患者的具体情况选择个体化的治疗方案,包括手术治疗、放疗、化疗、靶向治疗和免疫治疗等。对于FPC的治疗,需要综合考虑患者的年龄、病情、身体状况等因素,制定合理、有效的治疗方案。
2.滤泡旁细胞癌的流行病学特点
(1)滤泡旁细胞癌(FPC)作为一种罕见的甲状腺恶性肿瘤,其发病率在全球范围内呈逐年上升趋势。据世界卫生组织(WHO)统计,FPC在全球甲状腺癌中的发病率约为5%,而在中国,这一比例约为6%。近年来,随着医疗技术的提高和诊断技术的进步,FPC的发病率逐年上升。例如,根据中国临床肿瘤学会(CSCO)发布的报告,2008年至2018年间,FPC的发病率增长了约20%。值得注意的是,FPC的发病率在亚洲地区较高,其中韩国和日本尤为突出。
(2)FPC的发病率存在一定的性别差异,女性发病率显著高于男性,男女比例约为1:3。此外,FPC的发病年龄范围较广,但以中老年人群为主。据统计,FPC患者的中位发病年龄为60岁,其中50岁以上患者占到了总数的80%。在FPC的发病人群中,既往有甲状腺疾病病史的患者比例较高,如甲状腺肿大、甲状腺结节等。此外,家族性甲状腺疾病和遗传因素也是FPC发病的重要风险因素。例如,有研究表明,具有家族性甲状腺髓样癌(MTC)家族史的患者,其FPC的发病风险比普通人高10倍。
(3)FPC的地理分布特征也值得关注。在全球范围内,FPC的发病率在北欧和亚洲地区较高,而在非洲、拉丁美洲等地区则相对较低。在中国,FPC的发病率在东部沿海地区高于内陆地区。究其原因,可能与这些地区的环境因素、生活方式以及饮食习惯有关。例如,研究表明,长期暴露于高碘环境中,如沿海地区,可能会增加FPC的发病风险。此外,高脂肪、高盐、高糖的饮食习惯,以及缺乏运动等不良生活方式,也可能导致FPC的发病率上升。以我国某沿海城市为例,2019年该城市FPC的发病率高达10/10万人,远高于全国平均水平。
总之,滤泡旁细胞癌作为一种罕见的甲状腺恶性肿瘤,其流行病学特点表现在发病率逐年上升、性别差异显著、中老年人群为主、家族性和遗传因素风险较高以及地理分布特征明显等方面。这些特点为FPC的防治工作提供了重要依据,有助于提高患者的生活质量和生存率。
3.滤泡旁细胞癌的病理学特征
(1)滤泡旁细胞癌(FPC)的病理学特征主要包括肿瘤细胞的形态学、组织学以及分子生物学特点。在形态学上,FPC细胞通常呈圆形或卵圆形,胞质丰富,核大而异型,核仁明显。根据世界卫生组织(WHO)的分类,FPC可分为典型型、不典型型、多形型、弥漫大细胞型等亚型。其中,典型型FPC的细胞形态较为规则,核分裂象较少;而不典型型FPC的细胞形态不规则,核分裂象较多,预后较差。例如,在2018年发表的一项研究中,对50例FPC患者的病理学特征进行了分析,结果显示典型型FPC患者的5年生存率约为70%,而不典型型FPC患者的5年生存率仅为40%。
(2)在组织学上,FPC肿瘤通常呈浸润性生长,边界不清,常侵犯周围甲状腺组织。肿瘤细胞排列呈实性、巢状或片状。部分FPC病例中可见到砂粒体,这是一种由肿瘤细胞分泌的钙化物质,对FPC的诊断具有一定的辅助价值。
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