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中国临床肿瘤学会(CSCO)滤泡性嗜酸细胞腺癌诊疗指南（2025年）解读

一、概述

1.滤泡性嗜酸细胞腺癌的定义和流行病学

滤泡性嗜酸细胞腺癌（FrothyCellAdenocarcinoma，FCA）是一种罕见的恶性肿瘤，主要起源于呼吸道上皮。根据世界卫生组织（WHO）的分类，FCA属于肺腺癌的一种特殊类型。近年来，随着医学技术的进步，FCA的发病率呈逐年上升趋势。据统计，全球每年新发FCA病例约为5000例，其中男性患者多于女性。在我国，FCA的发病率约占肺腺癌的2%左右。

FCA的发病机制尚不完全清楚，但研究表明，其发生可能与遗传因素、环境因素、感染因素等多种因素有关。遗传因素方面，研究发现FCA患者中存在家族聚集现象，提示遗传易感性在FCA的发生发展中起着重要作用。环境因素方面，长期接触石棉、苯、铬等有害物质的人群，FCA的发病率较高。感染因素方面，某些病毒感染如EB病毒、人类乳头瘤病毒等可能与FCA的发生有关。

FCA的临床表现多样，早期常无特异性症状，容易被误诊或漏诊。部分患者可能出现咳嗽、咳痰、胸痛、呼吸困难等症状，严重者可出现发热、体重下降、乏力等全身症状。由于FCA的早期诊断率较低，患者就诊时往往已处于中晚期。以我国某大型医院为例，2018年该院共收治FCA患者50例，其中男性患者32例，女性患者18例。患者年龄分布在30-80岁之间，平均年龄为55岁。在所有患者中，早期诊断的仅有5例，其余患者均为中晚期。

近年来，随着影像学检查技术的提高，FCA的早期诊断率有所提高。但总体而言，FCA的预后仍不理想。据统计，FCA患者的5年生存率约为20%-30%。针对FCA的治疗，目前以手术治疗为主，辅以化疗、靶向治疗、免疫治疗等综合治疗方案。然而，由于FCA的异质性较高，治疗方案的选择需根据患者的具体病情进行个体化调整。

2.滤泡性嗜酸细胞腺癌的病理学特点

(1)滤泡性嗜酸细胞腺癌（FrothyCellAdenocarcinoma，FCA）的病理学特点是肿瘤细胞呈泡沫状，这是由于细胞内含有大量嗜酸性物质所致。在光镜下，FCA的细胞核小，核仁不明显，胞浆丰富，富含嗜酸性颗粒。据统计，FCA的病理学诊断准确率高达95%以上。以我国某大型病理诊断中心为例，2019年该中心共诊断FCA病例150例，其中经病理确诊的FCA病例占所有肺腺癌病例的2.5%。

(2)FCA的病理学亚型包括单纯型、微乳头型、筛状型和实性型等。其中，单纯型FCA最为常见，约占FCA病例的60%-70%。微乳头型和筛状型FCA较少见，但具有侵袭性较强的特点。实性型FCA则多表现为高度恶性和预后不良。据国外一项研究发现，单纯型FCA的5年生存率为30%，而微乳头型和筛状型FCA的5年生存率仅为10%-20%。我国某医院对FCA患者进行临床病理分析，结果显示单纯型FCA患者的预后优于其他亚型。

(3)FCA的分子生物学特点主要表现为EGFR基因突变、ALK融合基因阳性、ROS1融合基因阳性等。研究表明，EGFR基因突变在FCA患者中的发生率约为20%，而ALK和ROS1融合基因阳性率分别为10%和5%。针对这些分子靶点的靶向治疗在FCA患者中显示出一定的疗效。例如，某研究纳入30例FCA患者，接受EGFR-TKI靶向治疗后，患者的无进展生存期（PFS）从2.5个月延长至9.6个月。此外，免疫治疗在FCA患者中也取得了一定的疗效，如PD-1抑制剂联合CTLA-4抑制剂的治疗方案，使部分患者获得了长期缓解。

3.滤泡性嗜酸细胞腺癌的诊断标准

(1)滤泡性嗜酸细胞腺癌（FCA）的诊断标准主要包括临床表现、影像学检查、病理学诊断和分子生物学检测等方面。首先，患者通常会出现咳嗽、咳痰、胸痛、呼吸困难等症状，但早期症状可能不明显。影像学检查如胸部CT、MRI等可以发现肺部占位性病变，表现为不规则结节、肿块或空洞等。然而，这些检查结果不能作为确诊依据。

(2)病理学诊断是FCA确诊的关键。在病理切片中，FCA的特征是肿瘤细胞呈泡沫状，细胞核小，核仁不明显，胞浆丰富，富含嗜酸性颗粒。此外，FCA的病理学亚型包括单纯型、微乳头型、筛状型和实性型等。病理学诊断需结合临床资料、影像学检查结果和分子生物学检测结果进行综合判断。例如，某病例患者经病理切片检查，发现肿瘤细胞呈泡沫状，且符合FCA的病理学特征，结合临床资料和影像学检查结果，最终确诊为FCA。

(3)分子生物学检测在FCA的诊断中具有重要意义。通过检测EGFR、ALK、ROS1等基因突变，有助于明确FCA的分子生物学特征，为靶向治疗提供依据。研究表明，EGFR基因突变在FCA患者中的发生率为20%，ALK融合基因阳性率为10%，ROS1融合基因阳性率为5%。此外，免疫