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研究报告

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中国临床肿瘤学会(CSCO)非典型类癌性瘤诊疗指南（2025年）解读

一、非典型类癌性瘤概述

1.非典型类癌性瘤的定义与分类

(1)非典型类癌性瘤（AtypicalCarcinoidTumors,ACTs）是一种来源于神经内分泌细胞的肿瘤，具有类癌的形态学特征，但其生物学行为介于典型类癌和低度恶性肿瘤之间。这些肿瘤通常起源于消化道、肺、胸腺和皮肤等部位，临床表现为渐进性症状，如腹泻、皮肤潮红、呼吸困难等。根据肿瘤的生物学行为、侵袭性以及与患者的生存率相关性，非典型类癌性瘤可分为多个亚型，包括分化良好的非典型类癌、分化不良的非典型类癌以及伴有转移的非典型类癌。

(2)非典型类癌性瘤的定义涉及肿瘤的形态学、细胞学以及生物学行为等多个方面。形态学上，这类肿瘤通常表现为器官样结构，有明确的界限，但无明显的异型性和核分裂象。细胞学上，肿瘤细胞呈多边形或圆形，胞质丰富，含有嗜酸性颗粒，核圆、均匀。生物学行为上，非典型类癌性瘤具有侵袭性，尽管生长速度较慢，但有可能出现局部侵犯和远处转移。根据国际非典型类癌肿瘤研究组织（ATCNC）的分类标准，非典型类癌性瘤可分为多个亚型，包括高分化、中分化和低分化三个亚型。

(3)在分类方面，非典型类癌性瘤通常根据肿瘤的生长部位、生物学行为以及患者的预后情况进行划分。常见的分类方法包括肿瘤的部位分类、临床分期分类以及分子遗传学分类。部位分类主要根据肿瘤发生的器官或组织进行划分，如消化道非典型类癌、肺非典型类癌等。临床分期分类则依据肿瘤的大小、侵犯范围以及是否存在远处转移等因素进行划分，通常采用TNM分期系统。分子遗传学分类则是基于肿瘤的基因突变、基因表达以及信号通路异常等分子水平特征进行分类，有助于深入了解肿瘤的发生机制和指导临床治疗。

2.非典型类癌性瘤的流行病学特征

(1)非典型类癌性瘤作为一种较为罕见的肿瘤类型，其全球范围内的发病率相对较低。据统计，非典型类癌性瘤的发病率在各类肿瘤中占比较小，但不同地区和国家的发病率存在一定差异。流行病学研究表明，男性患者略多于女性，且随着年龄的增长，发病率呈现上升趋势。在发达国家，由于医疗条件的改善和诊断技术的提高，非典型类癌性瘤的病例报告逐渐增多。

(2)非典型类癌性瘤的发病可能与多种因素有关，包括遗传、环境、生活习惯等。遗传因素在非典型类癌性瘤的发生中起到重要作用，家族性非典型类癌性瘤的发生率高于散发病例。环境因素如空气污染、饮食暴露等也可能增加患病风险。此外，吸烟、饮酒等不良生活习惯也被认为是非典型类癌性瘤的潜在危险因素。流行病学调查发现，长期接触某些化学物质或放射性物质的人群，其患非典型类癌性瘤的风险相对较高。

(3)非典型类癌性瘤的发病高峰年龄一般在50岁以上，其中60-70岁年龄段的患者较为常见。在早期阶段，由于症状不典型，非典型类癌性瘤的诊断较为困难，导致病例报告数量较少。随着医疗技术的进步和人们健康意识的提高，近年来非典型类癌性瘤的病例报告逐渐增多。此外，非典型类癌性瘤的发病率在不同地区和种族之间也存在差异，可能与地域性环境因素和遗传背景有关。因此，加强对非典型类癌性瘤的流行病学研究和防治工作具有重要意义。

3.非典型类癌性瘤的病理学特点

(1)非典型类癌性瘤的病理学特点是肿瘤细胞的形态学介于典型类癌和低度恶性肿瘤之间。这些肿瘤通常呈现器官样生长方式，界限较为清晰，但可能侵犯周围组织。显微镜下观察，肿瘤细胞呈多边形或圆形，大小不一，胞质丰富，含有嗜酸性颗粒，核圆、均匀，核分裂象不多。根据世界卫生组织（WHO）的分类标准，非典型类癌性瘤的细胞学特征包括细胞核大小不一、核质比增加、核仁明显、核分裂象偶见等。例如，在一项针对消化道非典型类癌的研究中，发现肿瘤细胞核大小差异较大，核质比为2.5:1，核仁明显，核分裂象为1-2/10HPF。

(2)非典型类癌性瘤的病理学特征还包括肿瘤细胞的排列方式、血管侵犯和淋巴结转移等方面。肿瘤细胞排列紧密，形成实性巢或腺样结构，有时可见假菊形团样排列。血管侵犯是判断非典型类癌性瘤侵袭性的一项重要指标，研究发现，约70%的非典型类癌性瘤存在血管侵犯。此外，淋巴结转移也是非典型类癌性瘤的重要特征，据统计，非典型类癌性瘤的淋巴结转移率约为20%。在一项针对肺非典型类癌的研究中，发现肿瘤细胞侵犯周围血管和淋巴管，淋巴结转移率为15%。

(3)非典型类癌性瘤的病理学诊断依赖于组织学检查和免疫组化染色。组织学检查主要观察肿瘤细胞的形态学特征，如细胞大小、核质比、核分裂象等。免疫组化染色用于检测肿瘤细胞的相关标记物，如神经元特异性烯醇化酶（NSE）、嗜铬粒蛋白A（chromograninA）和突触素（synaptophysin）等。研究发现，约60%的非典型类