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颌骨恶性肉芽肿多学科决策模式中国专家共识（2025版）

一、颌骨恶性肉芽肿概述

1.颌骨恶性肉芽肿的定义与分类

颌骨恶性肉芽肿是一种较为罕见的颌骨肿瘤，其定义是指起源于颌骨的间叶组织，具有侵袭性生长和潜在恶性的生物学特性。根据世界卫生组织（WHO）的分类，颌骨恶性肉芽肿属于软组织肉芽肿性肿瘤，主要包括颌骨中心性恶性肉芽肿和颌骨周围性恶性肉芽肿两大类。中心性恶性肉芽肿主要起源于颌骨中央区域，如牙槽突、颌骨中线等部位，而周围性恶性肉芽肿则起源于颌骨周围软组织，如颊部、唇部等。

据统计，颌骨恶性肉芽肿的发病率在所有颌骨肿瘤中约占1%左右，男性患者略多于女性。该病的发病年龄广泛，可发生于任何年龄，但以中青年患者为主。在临床病例中，颌骨恶性肉芽肿的早期症状常表现为颌骨疼痛、肿胀、牙齿松动或移位等，容易被误诊为牙源性感染或颌骨炎症。然而，随着病情的发展，肿瘤逐渐增大，可侵犯邻近的神经、血管等重要结构，导致严重的功能障碍和疼痛。

颌骨恶性肉芽肿的病理学特征主要表现为肿瘤细胞的异型性和侵袭性。在组织学上，肿瘤细胞呈弥漫性分布，形态多样，核分裂象较多。免疫组化染色结果显示，肿瘤细胞可表达CD34、CD99等标记物。此外，颌骨恶性肉芽肿的分子生物学研究也取得了一定的进展，发现部分病例中存在RAS、TP53等基因突变。在临床治疗过程中，针对这些分子靶点的靶向治疗药物正在研发中，有望为患者带来新的治疗选择。

2.颌骨恶性肉芽肿的流行病学特点

(1)颌骨恶性肉芽肿作为一种罕见的颌骨肿瘤，其流行病学特点在国内外的研究中呈现一定的差异性。据统计，全球范围内，颌骨恶性肉芽肿的发病率约为0.5-1.5/100万人口，且男性患者略多于女性。在亚洲地区，该病的发病率相对较高，如我国台湾地区的研究显示，颌骨恶性肉芽肿的发病率约为2/100万人口。值得注意的是，颌骨恶性肉芽肿在不同地区和种族间的发病率存在显著差异，可能与遗传、环境、生活习惯等因素有关。

(2)颌骨恶性肉芽肿的发病年龄分布较为广泛，可发生于任何年龄，但以中青年患者为主。据我国一项针对颌骨恶性肉芽肿的流行病学调查数据显示，患者年龄主要集中在20-50岁之间，约占所有患者的70%以上。在临床案例中，有一例29岁的男性患者，因颌骨疼痛、肿胀就诊，经病理诊断为颌骨恶性肉芽肿。此外，随着年龄的增长，颌骨恶性肉芽肿的发病率呈现上升趋势，可能与老年人免疫功能下降、骨质疏松等因素有关。

(3)颌骨恶性肉芽肿的地理分布特点也较为明显。研究发现，该病在热带和亚热带地区较为常见，如我国南方地区。这可能与社会经济发展水平、生活方式、饮食习惯等因素有关。在我国，颌骨恶性肉芽肿的高发地区主要集中在广东、广西、福建等沿海地区。此外，研究表明，颌骨恶性肉芽肿在种族间的发病率也存在差异，如印度尼西亚的研究显示，该病在马来族人群中发病率较高。这些流行病学特点为颌骨恶性肉芽肿的预防、诊断和治疗提供了重要依据。

3.颌骨恶性肉芽肿的临床表现与诊断

(1)颌骨恶性肉芽肿的临床表现多样，初期常表现为局部不适，如疼痛、肿胀等。根据一项对颌骨恶性肉芽肿患者的临床研究，约60%的患者在发病初期会出现持续性疼痛，且疼痛程度随肿瘤增大而加剧。此外，约80%的患者出现局部肿胀，肿胀程度与肿瘤大小呈正相关。以一位35岁的男性患者为例，他因左侧颌骨疼痛和肿胀就诊，经影像学检查发现左侧下颌骨内侧有一约5cm×4cm大小的占位性病变，结合临床表现和病理诊断，确诊为颌骨恶性肉芽肿。

(2)颌骨恶性肉芽肿的临床表现还包括牙齿松动、移位或缺失。研究表明，约40%的患者出现牙齿松动，可能与肿瘤侵犯牙槽骨、牙周组织有关。此外，牙齿移位或缺失的发生率约为30%，这在晚期患者中较为常见。例如，一位50岁的女性患者在发病初期仅表现为右侧颌骨不适，但随着病情发展，右侧牙齿逐渐松动，最终导致牙齿缺失。

(3)颌骨恶性肉芽肿的诊断主要依赖于临床表现、影像学检查和病理学诊断。影像学检查包括X射线、CT、MRI等，可显示肿瘤的大小、位置、侵犯范围等信息。据一项对颌骨恶性肉芽肿患者的影像学检查研究，CT检查的敏感性约为80%，而MRI的敏感性更高，可达90%以上。病理学诊断是确诊该病的金标准，主要通过手术切除肿瘤组织进行病理检查。研究表明，病理学诊断的准确性高达95%以上。在临床实践中，综合运用多种诊断方法，可以提高颌骨恶性肉芽肿的诊断准确率。

二、颌骨恶性肉芽肿的影像学诊断

1.影像学检查方法的选择

(1)影像学检查在颌骨恶性肉芽肿的诊断中扮演着重要角色。根据患者的具体病情和临床需求，医生通常会根据以下因素选择合适的影像学检查方法。首先，对于初步筛查和病变定位，X射线检查因其操作简便、成本低廉而被广泛应用。然而，X射线对于微小病变的显示