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70.复发性心包炎
概述
心包炎是指心包层的炎症,是心包疾病的最常见形式。病因包括感染性和非感染性疾
病,但大多数情况下仍是特发性的。心包炎复发率较高,约15%~30%的初次确诊心包炎
患者会复发,第一次复发后还有25%~50%再发,10%~15%多次发作。首次确诊为急性
心包炎,经至少4~6周无症状间隔期后复发,可诊断为复发性心包炎(recurrent
pericarditis,RP)。
大约10%的复发性心包炎尽管接受了一线和二线治疗,仍复发,被称为难治性复发性
心包炎。
病因和流行病学
1.流行病学心包炎流行病学数据有限,急性心包炎在北美和西欧的心血管住院病人
中占0.2%,占因胸痛而急诊住院的5%。西方国家,普通人群中急性心包炎的年发病率估
计约为27.7例/10万人,而心包炎住院的标准发病率为每年3.32/10万。在低收入国家,结
核病为心包炎的主要病因;而在发达国家,高达90%的心包炎为特发性以及由病毒引起。
2.病因和发病机制急性心包炎和RP可以是一种孤立的疾病,也可能是系统性疾病的
一部分。
(1)特发性心包炎:是指患者没有明确的病原学依据和病因,称之为特发性心包炎,
是急性心包炎和RP中最主要的一种类型,占60%~70%。病因尚未完全明确,普遍认
为免疫相关的、免疫介导的机制起主要作用。特别注意的是,应定期重新评估多次复发的
“特发性心包炎”患者,以排除继发性疾病的发展。研究表明,在大约10%的病例中,随访
中继发性疾病可能会展现出来,最常见的是自身免疫性疾病。
(2)感染性心包炎:其中病毒占80%~85%。然而,在诊断心包炎时,由于常检测
不到IgM抗体,无法确认病毒感染。心包穿刺和心包活检后分别对心包液或组织进行分子
技术(如聚合酶链式反应)可能能够识别感染源。中国结核发病率高,结核性心包炎在临
床上并不少见。
根据目前的指南,除丙型肝炎病毒和艾滋病毒以外,不建议对病原体进行常规鉴定,
因为这不会影响治疗决策和预后。
(3)自身免疫性疾病/自身炎症性疾病:多种自身免疫性疾病可累及心包,作为全身
性疾病的一部分,如系统性红斑狼疮、类风湿性关节炎、系统性血管炎等。自身炎症综合
征,如家族性地中海热和肿瘤坏死因子受体相关的周期性综合征可表现为急性心包炎和RP。
发病机制是体内大量淋巴细胞因子如白介素(IL)-1β、肿瘤坏死因子-α等释放,产生无菌性
炎症反应,同时伴有病理性炎症调节延迟所致。
(4)创伤和医源性:心脏损伤后发生急性心包炎(如心脏手术后、心肌梗死后
Dressler’s综合征、起搏器植入术后)可能与损伤释放心肌抗原,产生交叉反应性抗心肌
抗体,导致一系列的迟发性免疫反应有关。
(5)其他:代谢性如尿毒症、黏液水肿、神经性厌食症。肿瘤导致,主要为转移
(肺癌、乳腺癌和淋巴瘤)或肿瘤放射治疗的结果。免疫检查点抑制剂相关心包炎也有报
道。
对于大多数患者,心包炎表现为持续数天至数周的单次发作,症状可通过常规治疗
(如NSAIDs联合或者不联合使用秋水仙碱)得到缓解。然而多达30%的患者在18个月内
出现复发性心包炎。第一次复发后,有些患者对常规治疗反应良好,没有复发。而25%~
50%经历过第一次复发的患者会复发,在经历过≥2次复发的患者中,预计20%至40%的患
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者会再次发作。复发的原因包括治疗不完整或不充分,以及持续存在的病因和潜在因素,
这些因素会驱动心包炎症复发。在发达国家,大多数RP病例被定性为“特发性”RP,因为
在彻底筛查后无法确定明显的病因。越来越多的证据表明,先天免疫系统介导的自身炎症,
特别是白细胞介素-1信号传导,在RP中起着重要作用。
临床表现
1.急性心包炎
(1)症状:心包性胸痛——典型尖锐胸痛,咳嗽、深呼吸、转动体位时疼痛加重,
前倾位可减轻,也可以表现为非特异性胸痛。
(2)体征:急性心包炎患者可能出现窦性心动过速和低热。当患者前倾或靠在肘部
和膝盖上时,可以在左胸骨边界听到心包摩擦音,这是由心包脏壁两层之间的摩擦引起的。
2.复发性心包炎再次出现心包炎的症状和体征,或者表现为心包积液的再发或增多。
辅助检查
1.心电图急性
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