新生儿溶血病讲稿.ppt

第1页，共31页，星期日，2025年，2月5日病例患儿、女，6天，全身皮肤黄染4天入院。系孕3产3，足月顺产，生后无窒息。生后第2天发现患儿颜面皮肤黄染，到外院就诊，被告知为生理性黄疸，未予治疗。患儿黄疸渐加深，伴哭闹不安，拒乳入院。查体：一般情况差，反应差。全身皮肤及巩膜极重度黄染，呼吸节律不整，抽泣式呼吸。心肺听诊无异常，肝于右肋下3cm，四肢肌张力低下，原始反射未引出。实验室检查：总胆红770.6ummol/L（45mg/dL），间接胆红素711.6ummol/L，总蛋白51g/L，白蛋白38g/L，转氨酶正常，HBsAg(-)。母亲血型为O型，Rh（D）阳性，患儿血型为A型，Rh（D）阳性。血红蛋白126g/L，红细胞3.17×109/L，网织红细胞10%，第2页，共31页，星期日，2025年，2月5日二氧化碳结合力15.1mmol/L，血糖2.08mmol/L，直接抗人球蛋白试验弱阳性，游离试验阳性，放散试验阳性。入院后静滴免疫球蛋白，白蛋白、鲁米那、维生素K、地塞米松、美洛西林等，并持续光疗，补足液量，纠酸治疗。当晚患儿出现四肢肌张力增高，角弓反张，第二天全身皮肤呈青绿色，发生青铜症，改为间断光疗，并给输红细胞0.25U纠正贫血。患儿反复频繁抽搐，一直拒乳，四肢肌张力高，呼吸无明显改善，经积极治疗后，入院第三天复查总胆红素仍超过600ummol/L，血红蛋白106g/L；家长放弃治疗，自动出院，途中患儿死亡。诊断？诊断依据？死因？治疗有何问题？第3页，共31页，星期日，2025年，2月5日一、概述HDN指母婴血型不合，母亲的血型抗体通过胎盘进入胎儿循环，发生同种免疫反应，引起胎儿、新生儿红细胞破坏。仅发生在胎儿与早期新生儿。临床以ABO及Rh溶血病最常见。第4页，共31页，星期日，2025年，2月5日

二、病因和发病机制

初发胎儿RBC母体循环IgM次发下一胎RBC胎盘IgG胎儿RBC致敏致敏RBC破坏溶血第5页，共31页，星期日，2025年，2月5日第6页，共31页，星期日，2025年，2月5日（一）ABO血型不合１母亲为O型，胎儿是A型或B型2第一胎即可发病3ABO血型不合中仅1/5发生溶血第7页，共31页，星期日，2025年，2月5日Rh血型系统6种抗原DdEeCcDECce，d母亲RhD(-)胎儿RhD(+)ddEeCcDdEeCcRhE(-)RhE(+)DdeeCcDdEeCcRhC(-)RhC(+)DdEeccDdEeCc第8页，共31页，星期日，2025年，2月5日（二）Rh血型不合１母为Rh(-)，胎儿Rh(+)－RhD溶血2很少发生在第一胎３如果Rh阴性母亲既往输过Rh阳性血、流产或刮宫过，也可发生在第一胎。４“外祖母”学说：第一胎即可发病5RhD血型不合中，仅1/20发病第9页，共31页，星期日，2025年，2月5日三、病理生理ABO溶血病主要为黄疸Rh溶血病：胎儿贫血心力衰竭低蛋白血症胎儿水肿肝脾肿大胆红素