泌尿男性生殖系统先天性畸形 (2).ppt

肾盂输尿管交界处梗阻第30页，共54页，星期日，2025年，2月5日肾盂输尿管交界处梗阻手术治疗原则：梗阻较轻，肾盂肾盏扩张不严重者可行单纯成形手术扩张明显者，应切除病变段及扩张的肾盂，再做吻合术更严重者应做肾造瘘或肾切除第31页，共54页，星期日，2025年，2月5日

五、肾缺如和肾发育不良孤立肾（单侧肾缺如）第32页，共54页，星期日，2025年，2月5日孤立肾是由于一侧肾脏先天性缺如。约1000至1500例出生儿中有1例独肾。男性多于女性，左侧多于右侧。没有肾脏的一侧也多没有输尿管。由于生理需要，对侧肾脏常代偿性增大。如独肾形态和功能正常，临床上不用处理。第33页，共54页，星期日，2025年，2月5日六、异位肾在胚胎发育中，原先在骨盆内的肾，未能到腰部，形成异位肾第34页，共54页，星期日，2025年，2月5日肾的形成需要胚胎前肾阶段位于体腔背外侧的肾节以及来自Wolffian管的输尿管芽的相互依赖和完全发育。缺少这两个条件将会发生孤立肾或肾发育不全第35页，共54页，星期日，2025年，2月5日七、输尿管膨出膀胱镜下可见一侧或两侧输尿管口部位有圆形或卵圆形的囊状肿物第36页，共54页，星期日，2025年，2月5日输尿管囊肿（ureterocele）是由于输尿管口先天性狭窄或功能性挛缩及输尿管壁发育不全，以致输尿管下端各层形成一囊肿突入膀胱之内第37页，共54页，星期日，2025年，2月5日八、腔静脉后输尿管腔静脉后输尿管较为少见，主要是因为下腔静脉发育异常，输尿管于下腔静脉的后侧面环绕之后走向中线，再从内向外沿

正常路径行至膀胱第38页，共54页，星期日，2025年，2月5日泌尿男性生殖系统先天性畸形第1页，共54页，星期日，2025年，2月5日

泌尿、男性生殖系统

先天性畸形

UrologicandGenitalDeformation

合肥市第二人民医院泌尿外科

席俊华（主治医师，临床医学博士）

第2页，共54页，星期日，2025年，2月5日第1节

概述第3页，共54页，星期日，2025年，2月5日泌尿、男性生殖系统畸形是人体最常见的畸形人类肾在胚胎发育时，经过原肾（pronephros）、中肾（mesonephros）和后肾（metanephros）三个连续过程第4页，共54页，星期日，2025年，2月5日泌尿系的发生前肾中肾小管中肾管生肾组织输尿管芽泄殖腔第5周人胚前、中、后肾的发生第5页，共54页，星期日，2025年，2月5日泌尿系的发生后肾（永久肾）输尿管芽→输尿管、肾盂、肾盏、集合管生肾组织→肾小管和肾小体，肾被膜第6页，共54页，星期日，2025年，2月5日泌尿系的发生后肾的发生中肾小管输尿管芽生肾组织肾盂肾大盏肾小盏集合管→→→→第7页，共54页，星期日，2025年，2月5日泌尿系的发生泄殖腔（cloaca）的腹侧→尿生殖窦上段（较大）→膀胱（其顶点与脐尿管相连；后者闭锁，形成脐中韧带）中段（狭窄）于男性→尿道前列腺部和膜部于女性→尿道下段于男性→尿道海绵体部于女性→阴道前庭第8页，共54页，星期日，2025年，2月5日泌尿系的发生泄殖腔的分隔与尿生殖窦的形成第9页，共54页，星期日，2025年，2月5日第2节

肾和输尿管的先天性畸形第10页，共54页，星期日，2025年，2月5日肾缺如（renalagenesis）和肾发育不良异位肾（ectopickidney）蹄铁型肾（horseshoekidney）囊性肾病变（cystickidneydisease）重复肾盂和输尿管（doublepelvisandureters）肾盂输尿管交界处梗阻腔静脉后输尿管(retrocavalureter)输尿管膨出（ureterocele）第11页，共54页，星期日，2025年，2月5日一、囊性肾病变囊性肾病变是人体最多见的囊性疾病，主要分为遗传性和非遗传性两大类。遗传性：多囊肾非遗传性：单纯性肾囊肿其他：髓质海绵肾、多房性肾囊性变等第12页，共54页，星期日，2025年，2月5日多囊肾(polycystickidney)多囊肾有家族性，分婴儿型和成人型婴儿型，常染色体隐形