CT和MRI诊断半球中央变异型前脑无裂畸形伴额骨中线骨瘤临床案例分析.docxVIP

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CT和MRI诊断半球中央变异型前脑无裂畸形伴额骨中线骨瘤临床案例分析

摘要:半球中央变异型前脑无裂畸形(MIH)属于前脑无裂畸形的一种变异类型。本文报道1例MIH患者,15岁,男性,出生后即发现前额部凸起,因额部病变影响外观入院手术,入院后的CT和MRI显示额骨正中病变,并偶然发现MIH,伴双侧额叶多小脑回畸形。额骨正中病灶术后病理为骨瘤。本文回顾性分析该例MIH伴发额骨骨瘤的CT和MRI影像特征,并复习国内外文献,总结MIH的影像特征,以提高对该罕见疾病的认识。

关键词:CT;磁共振成像;前脑无裂畸形;半球中央变异型;骨瘤

CTandMRIdiagnosisofmiddleinterhemisphericvariantof

holoprosencephalywithfrontalmidlineosteoma:

AClinicalCaseAnalysis

ZHENGShibao1,XIEDan2,YUJingjing1,ZHUZhen1?

1.DepartmentofRadiology,PutuoPeople’sHospital,TongjiUniversity,Shanghai200060,China

2.GeneralPracticeDepartment,ZhenruCommunityHealthServiceCenterofPutuoDistrict,Shanghai200333,China

Abstract:Themiddleinterhemisphericvariantofholoprosencephaly(MIH)isavarianttypeofholoprosencephaly.Inthisarticle,wereportthecaseofa15-year-oldmalepatientwithMIHwhopresentedwithaforeheadbulgeimmediatelyafterbirth.Hewasadmittedtothehospitalforsurgeryduetoafrontallesionaffectinghisappearance.CTandMRIrevealedafrontalbonelesionandincidentallydetectedMIHassociatedwithbilateralfrontallobepolymicrogyria.Postoperativepathologyofthemedianfrontalbonelesionconfirmedittobeanosteoma.ThisarticleretrospectivelyanalyzestheCTandMRIimagingfeaturesofMIHwithfrontalmidlineosteomaandreviewstheliteraturetosummarizetheimagingcharacteristicsofMIH,aimingtoimprovetheunderstandingofthisraredisease.

Keywords:CT;magneticresonanceimaging;holoprosencephaly;middleinterhemisphericvariant;osteoma

半球中央变异型前脑无裂畸形(middleinterh-emisphericvariantofholoprosencephaly,MIH),又称端脑融合畸形(syntelencephaly)[1]或半球间中央融合型(Middleinterhemisphericfusion,MIF)前脑无裂畸形[2]。MIH属于前脑无裂畸形的一种变异类型,为少见的先天性前脑发育畸形,由1993年

Barkovich等[3]首次报道。由于该疾病罕见,影像科医师可能仅诊断胼胝体发育不良。

国内外文献MIH伴额骨正中骨瘤病例尚未见报道,现报道1例15岁MIH伴额骨正中骨瘤的男性患者,总结该疾病的CT和MRI特征,以提高影像和临床医师对该病的认识。

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