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疾病名：固定性斜视

英文名：strabismusfixus缩写：

别名：

疾病代码：ICD：H50.8

概述：固定性斜视(strabismusfixus)是指单眼或双眼被固定在某一位置上，不能向其他方向转动的一种特殊斜视，与广泛纤维化综合征属于同一类型，但病变仅限于1组拮抗肌。临床上固定性斜视较少见，固定性外斜视较固定性内斜视更少见。

流行病学：固定性斜视临床上并非罕见，国内孔令缓等报道高度近视眼合并固定性内斜视31例。国外文献统计，高度近视眼合并固定性内斜视中，日本(1984~1992)共报道17例，西方学者(1989～1990)报道8例。固定性上斜视多见于先天性下直肌缺如的病例。裴重刚报道10例11眼，其中先天性4例，后天性6例，固定性内斜视9例，固定性上斜视1例。总结国内文献(1985～2000)共报道固定性斜视120余例，女性多于男性，男∶女约为1∶2.01。单眼69例(57.5%)，眼别无差异，双眼51例(42.5%)。先天性固定性斜视97例(80%)，后天性固定性斜视23例(20%)。

病因：确切病因不明，可能与先天发育或外伤导致神经麻痹继发眼外肌的改变有关。

发病机制：

1.先天因素国内文献(1985～2000)报道固定性斜视中先天性者约占80%。因此，固定性斜视大多为与生俱来的遗传性疾病，另有一些病例是发生在生后早期，实际上是某一眼外肌麻痹后，拮抗肌高度挛缩的后果，属于继发性固定性斜视(consecutivestrabismusfixus)。随着年龄的增大，拮抗肌挛缩越来越显著，眼球斜度也会越来越大，挛缩的肌肉最后失去弹性而呈纤维化状态。最终角膜全部或大部分被遮盖住，正前方只露白色巩膜或少许角膜。临床上以固定性内斜视最多，其次固定性上斜视、固定性外斜视，固定性下斜视最少见。如为双眼内直肌被条索状纤维组织所代替，引起固定性内斜视；如双眼外直肌为条索状纤维组

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织所代替，引起固定性外斜视。同理上直肌或下斜肌纤维化引起固定性上斜视，下直肌或上斜肌纤维化引起固定性下斜视。国内有人曾收治2例先天性双下直肌缺如的患者，表现为双眼固定性上斜视，术中可见双上直肌高度挛缩，部分呈纤维化条索。如果多条眼外肌纤维化则称为眼外肌广泛纤维化综合征(generalextraocularmusclefibrosissyndrome)。

2.后天因素常见原因为头颅外伤引起的展神经麻痹，日久内直肌挛缩引起条索状纤维组织改变，形成固定性内斜视。此外还有一种发生在高度近视眼的固定性内斜视，多为单眼。由于患眼不能固视，开始时内斜较轻，以后逐渐加重，最终内直肌高度挛缩，形成固定性内斜视。高度近视合并固定性内斜视的原因至今尚不肯定，因其发病较晚故非先天异常所致，又因其外直肌肌电图正常，也排除了外直肌麻痹引起内直肌挛缩的可能性。日本一学者认为可能与下列因素有关：①调节辐辏比例失调；②内直肌与周围组织病变；③眼轴长可能与内直肌病变有关；④肌肉改变是全身肌肉、神经异常的一部分；⑤外直肌走行异常。Demer、Ruttun等认为病因是由于高度近视，后巩膜葡萄肿与眶壁接触，限制眼球运动所致。Bagolini则认为病因与外直肌受压，引起毛细血管内皮变化、肌肉纤维化、结缔组织增多有关。

国内文献(1985～2000)报道的固定性斜视中，合并高度近视者53例，占44.17%，陈旧性的眼外肌断离同样可引起固定性内斜视、外斜视、上斜视或下斜视。Villaseca认为是由于双眼展神经麻痹引起继发性内直肌挛缩所致。Wilcox则认为是全身神经筋膜异常的一种，因眼外肌病引起内直肌挛缩所致。稻垣认为是由于内直肌周围组织黏着、纤维化造成的。丸尾敏夫对患者进行肌电图检查发现外直肌EMG正常，且有的病例术后有一定的外转功能。由此推断内直肌的异常是主要病因。有人对此所做病理报道为：横纹肌高度纤维化，变性萎缩，未见到显示肌炎的炎性细胞浸润及血管壁肥厚现象。

临床表现：固定性斜视依其发病原因可分为先天性固定性斜视(congenitalstrabismusfixus)和后天性固定性斜视(acquiredstrabismusfixus)。依其眼位偏斜方向又分为固定性内斜视、固定性外斜视、固定性上斜视和固定性下斜视。

1.先天性固定性斜视临床表现有以下7点：

(1)多为内斜，外斜少见。

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(2)发病年龄较小，多为双眼。

(3)眼位在所有方向均明显内斜，双眼一直处于内转位置。

(4)眼球不能外转，强行向外牵拉，眼球也不能达中线，一般无垂直运动受限。

(5)牵拉试验强阳性。

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