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疾病名：冠状动脉瘤

英文名：coronaryaneurysm

缩写：别名：

疾病代码：ICD：I77.8

概述：冠状动脉发生局部性或弥漫性扩张，超过局部原来直径的两倍以上，呈单发性或多发性的瘤样改变，称之为冠状动脉瘤。先天性和获得性的情况均可形成冠状动脉瘤(coronaryaneurysm)，先天性冠状动脉瘤最常见于右冠状动脉。在血管瘤内血流异常而导致血栓形成，继而血管阻塞，远处呈血栓栓塞化和心肌梗死。

流行病学：在尸检或冠状动脉造影的病人中，约1.5%有冠状动脉瘤。先天性冠状动脉瘤患者占冠状动脉瘤的20%。

病因：冠状动脉瘤分为先天性和后天性两种。

1.先天性冠状动脉瘤动脉壁中层呈节段性缺如，肌纤维发育不良，组织排列异常。病变血管不断扩张、变薄，而形成动脉瘤。或因病因尚不清楚的，使动脉壁呈囊性坏死及变性，中层侵犯尤为明显，弹力纤维严重破坏，使动脉壁变薄弱而形成动脉瘤。另外就是由冠状动脉瘘形成的动脉瘤。

2.后天性冠状动脉瘤

(1)冠状动脉粥样硬化：是冠状动脉瘤的最常见原因，占动脉瘤的52%。多发生在50岁以上。主要是由于脂质代谢紊乱，高脂血症，特别是低密度脂蛋白异常增高，使脂质首先沉积于血管壁的内皮层，引起内皮细胞破坏及纤维化，进而累及中层弹力纤维以及血管全层。使血管的营养受到障碍，结果造成管壁内膜撕裂，管壁变性，局部萎缩、脆弱形成动脉瘤。

(2)川崎病(Mucocutanouslymphnodesyndrome,MLNS)：这种病主要侵及6岁以下儿童，但也可累及青年人，其中60%的病人发生心脏畸形。如冠状动脉瘤，冠状动脉狭窄、心肌炎或心肌梗死，也可引起乳头肌功能紊乱，而发生二尖瓣反流。

(3)其他病因：除上述常见的病因外，冠状动脉瘤还可见于晚期梅毒、心内

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膜感染后脓毒栓塞，创伤，新生物，硬皮症等。同时也可继发于冠状动脉成形术后或心内手术后，如：心内膜活检、冠状动脉搭桥和心脏移植后。

(4)继发于严重发绀先心病：严重发绀先心病病人，若活到成年，由于氧饱和度长期处于较低水平，冠状动脉就会发生弥漫性扩张。

(5)主动脉瓣上狭窄：有主动脉瓣上狭窄时，冠状动脉的灌注不是在舒张期，而主要发生在心室的收缩期，从而造成冠状动脉的异常扩张。

发病机制：不论引起冠状动脉瘤的病因如何，冠状动脉瘤可呈局限性或多发性。先天性的多发生在冠状动脉分叉处，好发在右冠状动脉，多不伴动脉硬化。但高龄患者也可有动脉硬化或钙化的情况。

后天性冠状动脉瘤多见于成年人，多发生在广泛的动脉粥样硬化的基础之上，伴有狭窄或瘤样扩张，多发生于左冠状动脉。青年发病，特别是6岁以下患川崎病者，15%～25%的病人会合并有冠状动脉瘤。Skitamura收集日本170例接受搭桥治疗的川崎病病人，发现累及左主干为11.8%。右冠状动脉为77.6%，左前降支为87.6%，回旋支为25.9%。约一半病人的冠状动脉瘤可以自行消退。

组织学上都可见瘤壁中层破坏，受累的血管表现为局部变薄，发生异常扩张。冠状动脉瘤扩张的血管壁，因内壁不规则引起血流方向的改变和滞留加上内皮细胞的破坏，就容易形成血栓使管腔变细、狭窄，出现心肌供血不全。栓子脱落可导致急性心肌梗死，甚至猝死。巨大的动脉瘤可以压迫邻近的冠状动脉，同样可以导致心绞痛。除此而外，巨大的动脉瘤也可发生“窃血”现象，即当心脏舒张时，冠状动脉血流入动脉瘤，收缩时，血流从巨大的动脉瘤内回逆入冠状动脉，造成远端心肌供血不足。冠状动脉瘤破裂至心包腔，发生急性心包填塞而死亡，但较少见。破入心腔、冠状窦静脉、肺动脉，形成冠状动脉瘘的病理生理改变，若破口大又破入低压的心腔，严重时可发生充血性心力衰竭。

临床表现：冠状动脉瘤的临床表现是多种多样的，而且是非特异的。这主要取决于动脉瘤本身的病理改变，以及是否有合并症。冠状动脉瘤本身不引起症状，有时很大也没有任何症状，只有在尸检或行冠状动脉造影时偶然发生。其临床表现可为心绞痛或急性心肌梗死的症状和体征。瘘口大也可以发生心力衰竭。破入心包腔则发生急性心包填塞而死亡。巨大的冠状动脉瘤也可出现右室流出道受阻的症状和体征。

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川崎病患者可能伴有持续高热，一般持续5天以上，咽炎、手足脱皮，多发性的红斑和颈部淋巴结肿大，双侧结膜炎等。

并发症：可有冠状动脉血栓栓塞、急性心肌梗死、急性心包填塞等并发症。实验室检查：目前尚无相关资料。

其他辅助检查：

1.心电图通常正常，也可表现为ST-T改变，或急性心肌梗死的相应改变。

2.心脏X线特别是在右心缘偶尔可发现心脏轮廓发生异常改变，或伴有动脉瘤壁钙化可以怀疑本病。

3.超声心动图、CT、磁共振对正