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疾病名：骨恶性纤维组织细胞瘤

英文名：malignantfibroushistiocytoma

缩写：MFH别名：

疾病代码：

ICD：C41.9

概述：恶性纤维组织细胞瘤是一种很少见的肿瘤，它的特点是兼有组织细胞性和纤维性成分。早在20世纪60年代，Stout及其同事经过广泛研究，将相当一部分原来属于其他分类范畴的肿瘤，重新组合成一类既有组织细胞又有纤维母细胞属性的肿瘤。1972年Feldman和Norman首先报告了原发于骨的恶性纤维组织细胞瘤。之后又有人报告了这类病例。组织细胞源的良性或恶性、骨或软组织中肿

瘤的概念是基于这样一种设想：组织细胞可以作为兼性纤维组织母细胞(facultativefibroblast)，或者说原始的间质细胞可以发展为纤维母细胞和组织细胞这两种细胞。虽然一般认为组织细胞来源于骨髓内血的单核细胞，但某些组织化学研究结果表明组织细胞与纤维母细胞之间有着密切关系。

流行病学：MFH的国内统计资料占肿瘤的1%，恶性肿瘤的2%，国外发病低于国内，Dahlin为0.8%，Schajowicz为0.78%。

病因：恶性纤维组织细胞瘤，可以是原发的，也可以是继发于骨梗死、Paget病或是放射治疗之后。这表明骨坏死或良性的慢性修复过程中，丰富的单核和多核组织细胞和纤维母细胞的增殖是造成继发恶性肿瘤的原因。

发病机制：肉眼观察肿瘤在骨内破坏广泛，晚期侵蚀骨皮质累及邻近软组织，瘤体本身呈灰白色，鱼肉状，可因出血坏死的不同程度呈各种颜色。镜下所见主要成分有两种即肿瘤性成纤维细胞与间变的组织细胞，前者为梭形细胞，肥硕梭形，细胞间有数量不等的胶原纤维，细胞有不同程度异形性及核分裂相，细胞排列致密，常可见具特征性的花瓣状(storiformpattern)。组织细胞较肥大，呈圆形或卵圆形，胞质丰富嗜酸性，有吞噬功能，吞食脂类物质，胞质内可呈颗粒状、泡沫状或空泡状，细胞核圆形、卵圆形、肾形或多边分叶状，核仁清楚，组织细胞的异形性十分明显，核分裂多见，其他成分可见瘤巨细胞、多核瘤巨细胞、Touton巨细胞、黄色瘤细胞及组织坏死、钙化、黏液变性、胶原透明变性、淋

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巴细胞浸润和合并血管瘤成分等。

MFH的电镜所见纤维母细胞呈卵圆形或梭形，胞质突起，含有大量溶酶体，并有高尔基器，粗面内质网及线粒体，分化差者就较少，细胞核圆形、卵圆形或不规则形，常有双核，核膜下有大量异染色质。组织细胞为卵圆形或不规则形，细胞表面伸出伪足，有绒毛状皱褶,还有高尔基器、粗面内质网及线粒体，并有多量脂滴及糖原颗粒。

临床表现：骨恶性纤维组织细胞瘤男性发病多于女性，其比例约为3∶2。患者发病年龄多为50～60岁。

1.症状与体征骨恶性纤维组织细胞瘤发病较缓慢，通常病史为几个月至数年。疼痛和逐渐长大的肿块为常见临床症状。局部可有压痛。如关节活动受限，则有可能是肿瘤侵及关节。病人突然发生剧痛，可能为病理性骨折，病理性骨折的发生率可占全部病人的30%～50%。

2.好发部位骨恶性纤维组织细胞瘤在骨骼上的分布与骨肉瘤类似。主要侵及长管状骨骨端(约为全部病例的75%)。下肢骨较上肢骨更容易发病，其比例约为6∶1。股骨(约45%)、胫骨(20%)、肱骨(9%)，是肿瘤最常见部位。髂骨发病约占10%，其他发病部位是颅骨和面骨(4%)、肋骨(3%)。腓骨、脊柱、肩胛骨和锁骨是不常发病部位。侵及手、足小骨者罕见。

在长管状骨中，肿瘤位于干骺端，且经常伸展到骨骺或骨干，或两者兼有之。膝关节周围骨的发病率约为在长管状骨的全部肿瘤的50%。

骨膜下和一骨多发病灶或多骨多发病灶在骨恶性纤维组织细胞瘤中是罕见的。

并发症：近1/2的病例可并发病理性骨折。实验室检查：无相关实验室检查。

其他辅助检查：

1.X线检查骨恶性纤维组织细胞瘤的X线表现为虫蚀样、穿凿样的溶骨性病变(图1)，骨皮质侵蚀，局限性骨膜反应和软组织包块。病变的大小有所不同，在管状骨可以由骨骺端一直侵犯到骨干；在髂骨病变可占据其大部分或侵及整个髂骨；在脊柱可以从椎体一直发展到后面椎体附件。骨膨胀性改变一般不常有，但有时在扁平骨及不规则骨如：肋骨、肩胛骨和胸骨可以看到，病理性骨折较经

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常。

2.其他影像技术CT检查、磁共振等影像技术，可以帮助了解肿瘤的范围及周围软组织情况，但对恶性纤维组织细胞瘤没有特异性。

诊断：MFH的组织学诊断十分重要，是确诊的依据，诊断标准如下：①同时有肿瘤性成纤维细胞和组织细胞两种成分。②梭形细胞特殊的“花瓣”状或“车轮”状排列。③多核瘤巨细胞的存在。④炎性细胞，特别是淋巴细胞浸润。

鉴别诊断：MF