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疾病名：骨恶性淋巴瘤

英文名：malignantlymphomaofbone缩写：

别名：网织细胞肉瘤疾病代码：

ICD：C41.9

概述：骨淋巴瘤是指侵及骨组织的恶性淋巴瘤，该病由Oberling于1928年首次报道，1933年Parker和Jackson证实了此病的存在。骨淋巴瘤可以分为原发性和继发性两类。原发性骨淋巴瘤(primarylymphomaofbone)系指原发于骨内的淋巴瘤，要严格区分骨淋巴瘤是原发还是继发是很困难的。有学者建议采用AnnAber的淋巴瘤分期法。根据该分期法，单一骨的淋巴瘤并未见到其他淋巴结病变Ⅰ期；同时合并横膈一侧淋巴结病变为Ⅱ期；同时伴有横膈两侧淋巴结病变为Ⅲ期。弥漫性累及骨及其他结外器官或组织，同时有或无淋巴结病变为Ⅳ期。淋巴瘤Ⅳ期常常伴有骨组织侵犯，此种骨侵犯则为典型的继发性骨淋巴瘤。有学者认为原发性骨淋巴瘤应是Ⅰ期，且半年内未见其他淋巴结病变的病例。

传统的淋巴瘤概念可以分为霍奇金淋巴瘤及非霍奇金淋巴瘤(hodgkin’slymphoma，non-hodgkin’slymphoma)原发性骨淋巴瘤绝大多数为非霍奇金淋巴瘤，因此也有人将原发性骨淋巴瘤称为骨的非霍奇金病。而霍奇金淋巴瘤及非霍奇金淋巴瘤到Ⅳ期均可侵犯骨组织。近年来关于艾滋病引起骨淋巴瘤的报道增多，但大多数为全身淋巴瘤扩散所致，预后相对较差。

流行病学：原发性骨淋巴瘤发病率较低，据国外大宗肿瘤资料统计，占全部恶性骨肿瘤的3%～7%，占所有结外淋巴瘤的5%左右。国内资料统计原发性骨淋巴瘤占全部恶性骨肿瘤的2%～8%，与国外大致相同。其发病年龄多见于20～40岁，10岁以下较少见。男性发病稍高，男女之比为1.6∶1。

病因：病因不详。

发病机制：肿瘤切面为灰白色，呈颗粒状，质软，如淋巴结，常侵入软组织与肌肉。

镜下相对均质，含大量圆形细胞(即网织细胞)、淋巴细胞及淋巴母细胞，并被网织纤维分成小叶状，特殊染色可显示网织纤维的网状结构。网织细胞核相对

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较大，但空虚呈囊泡状，核膜内陷有皱褶；胞质丰富红染，边界清晰；可见有丝分裂。有时可见Sternberg细胞(即镜像细胞)。起源于软组织的恶性淋巴瘤常可分出较多亚类，原发于骨的多属混合型或不能分出。

淋巴细胞较多时有可能误诊为骨髓炎，也可能与组织细胞增生症混淆，但后者缺乏恶性表现。

临床表现：骨淋巴瘤可以单发，也可以同时多骨侵犯。最常见的部位是下颌骨，以下依次为股骨、骨盆骨、脊柱、胫骨、肱骨等。

病人起病较缓，最常见的症状是疼痛，早期较轻微，随病情进展可逐渐加重。形成软组织包块后有肿胀，局部可摸到软组织包块。皮温高，压痛明显等恶性肿瘤的一般特点。由于早期症状较轻，有些病人发生病理性骨折时才就诊。部分病人有较明显的全身症状如发热、无力、消瘦，短时间内出现较明显的体重降低等，根据淋巴瘤的分期法，无全身症状为A组，反之为B组。

并发症：常并发病理性骨折及神经、脊髓损伤的表现。

实验室检查：部分病人可有贫血，血沉增快，大多数病人血碱性磷酸酶增高。其他辅助检查：

1.影像学检查X线平片上可见广泛的溶骨性破坏，呈虫蚀状或斑点状透亮区，可伴有硬化，边界不清，逐渐消失在正常骨中，皮质穿破后可见软组织肿物影。

病理性骨折在骨淋巴瘤较常见，有时系病人就诊的主要原因，其中包括长骨的病理性骨折及椎体压缩性骨折。

2.放射性核素扫描像其他骨肿瘤一样，放射性核素99Tc扫描对诊断病变部位是一种较敏感的检查方法。它可以比X线片早3个月发现病变。缺点是假阳性率较高，且不能定性。近年来有人用67Ca做骨扫描，此种骨扫描对骨淋巴瘤的诊断有一定帮助。

3.CT及MRICT及MRI用于淋巴瘤的诊断可以较好的显示肿瘤包块大小、范围及骨破坏的情况。MRI显示淋巴瘤通常可看见匀质的瘤体，也可看到结节形成。对于有条件的病人，应考虑行腹部、胸部的CT或MRI检查，这对淋巴瘤的分期有较大意义。

诊断：必须通过组织学检查才能诊断，并要与Ewing肉瘤区分。认真寻找其他病

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灶和进行骨髓穿刺，并行特殊的血涂片检查以除外白血病，必要时进行淋巴造影与其他部位的CT检查以除外淋巴系统起源者。

鉴别诊断：

治疗：骨淋巴瘤对放疗较敏感，是目前首选的治疗方法，通常剂量为35～45Gy，范围包括肿瘤周围4～5cm边界，如有淋巴结肿大，可同时做放疗。自20世纪50年代后，化疗引入淋巴瘤的治疗，目前常用药物有环磷酰胺、长春新碱、泼尼松等。目前多数学者主张放疗与化疗联合应用效果更好。

关于外科的治疗，由于淋巴瘤对放疗、化疗均敏感，因