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疾病名：骨巨细胞瘤

英文名：giantcelltumorofbone缩写：GCTB

别名：破骨细胞瘤；osteoclastoma疾病代码：

ICD：D48.0

概述：骨巨细胞瘤(giantcelltumorofbone，GCTB)是常见的原发性骨肿瘤之一。是由骨髓间质细胞分化而来的，以单核细胞为主要成分的溶骨性肿瘤，又称破骨细胞瘤(osteoclastoma)。骨巨细胞瘤是骨的良性病变，通常单发并且有局部侵袭性。也有人认为骨巨细胞瘤是一种潜在恶性的肿瘤。此肿瘤既非完全良性，也非完全恶性，而是介于这两个极端之间，其侵袭程度表现不一，有的巨细胞瘤经过相对简单的手术就可获得长久的控制，而有的巨细胞瘤却可出现播散转移。对具体的巨细胞瘤患者而言，通过分析其临床、影像和组织学表现来判断预后是很困难的，并且也是很不确定的。自Jaffe于1940年首次描述该肿瘤以来，对其认识不断深化：该肿瘤具有较强侵蚀性，对骨质有很大溶蚀破坏作用，但极少有反应性新骨生成及自愈倾向；可穿过骨皮质形成较大的软组织包块；采用通常的刮除法复发率甚高；少数病例可出现局部恶性变或肺转移，但肺转移灶常生长缓慢甚至不需要治疗，即所谓良性转移(benignmetastasis)。基于上述特征，多数学者将其列为低度恶性或潜在恶性的肿瘤。美国骨骼肌肉肿瘤学会1980年提出的骨肿瘤外科分期系统(surgicalstagingsystem)中，将骨巨细胞瘤正式列为低度恶性肿物。

流行病学：根据西方国家的统计资料，骨巨细胞瘤并不多见。据美国统计约占全部骨骼肌肉系统肿瘤的10%，中国发病率较西方国家为高，占骨肿瘤的14%～16%。骨巨细胞瘤最常见于20～40岁，另一个高峰年龄为55～65岁，不到10%的骨巨细胞瘤发生于未成熟骨，发病率无性别差异。

骨巨细胞瘤的原发部位几乎都发生在骨骺，随着病灶的扩大逐渐侵及干骺端。假如病变局限于干骺端而不波及骨骺，骨巨细胞瘤的诊断几乎不能成立。虽然也有个别报道，“骨巨细胞瘤”不侵及骨骺，但这种诊断有误判的可能。因为，有十种以上的骨肿瘤含有多核巨细胞的成分。

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骨巨细胞瘤多侵犯长骨，以股骨下端及胫骨上端为最多。据我院200余例的统计资料，此两处病变占全部病例的65%。其他多发部位依次为桡骨远端、腓骨小头、股骨近端和肱骨近端等。约20%的骨巨细胞瘤发生于手部、脊柱和骨盆等非长管状骨。但据Katz等新近的研究，骨巨细胞瘤转移至肺的病灶生长很慢，与其他肉瘤肺转移相比，患者生存期长。并认为骨巨细胞瘤基本上是良性肿瘤，即使出现肺转移，也不应施行截肢手术。作者所在科1957～1988年按刮除、氯化锌烧灼及植骨法共处理115例骨巨细胞瘤患者，其肺转移率仅为1.7%。

病因：骨巨细胞瘤的病因目前还不很清楚。

发病机制：骨巨细胞瘤的发病机制目前还不清楚。与其他实质性肿瘤相比，骨巨细胞瘤的瘤组织十分松软脆弱，血供丰富，瘤组织呈红褐色，肉眼可见黄色的含铁血黄素物质沉积。囊样变多见，近边缘部位有时可刮出较硬韧组织，是由于反应性纤维组织成分较多之故。病理检查应在中心部位由典型瘤组织取材，否则会作出错误判断。

骨巨细胞瘤镜下特征：多核巨细胞均匀散布于大量圆形、椭圆形或肥硕的短梭形单核间质细胞中，两者的胞核无论在体积、形状及染色方面均十分相像。肿瘤富有血管，常伴有出血。出血区的间质细胞中有时可见含铁血黄素颗粒，多核巨细胞绝无吞噬现象。多核巨细胞的核数从数个到数百个不等，核可发生固缩、深染，显示衰老退变现象；大多数多核巨细胞的核显示正常结构，是为幼嫩巨细胞，表明多核巨细胞在体内有衰老过程。多核巨细胞的胞核极少呈现有丝分裂。随着衰老过程的进展，胞核向巨细胞中央聚集的现象愈加明显。图1显示正在融合中的幼稚的多核巨细胞。3H掺入显示只有单核性的间质细胞有分裂能力。多核巨细胞毫无分裂潜能(图2)。

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关于骨巨细胞瘤中众多的多核巨细胞的来源及性质有不同意见，或认为系正常破骨细胞，或认为是巨噬细胞融合而成。据我们的研究，在体外培养倒置显微镜下活体细胞观察及缩时电影下研究，证明多核巨细胞在培养状态下反复劈裂，直至形成单核的、无法与固有间质细胞区分的细胞，且可繁殖传代。我们据此认为两者系同源性，多核巨细胞乃是肿瘤性间质细胞融合后在体内以合胞体形式存在者。必威体育精装版研究结果证明多核巨细胞是间质中的反应性单核细胞融合而来。间质细胞可表达某些细胞因子和分化因子，如MCPI、ODF和M-CSF。这些分子都是间质中原形的单核细胞的化学吸引因子。多核巨细胞尽管有一定的溶骨能力，但并非真正的破骨细胞(osteoclas