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疾病名：骨良性纤维组织细胞瘤
英文名：benignfibroushistiocytomaofbone
缩写：BFH别名：
疾病代码：ICD：D16
概述：与骨恶性纤维组织细胞瘤相对应，有骨良性纤维组织细胞瘤(benignfibroushistiocytomaofbone，BFH)，BFH与非骨化性纤维瘤(nonossifyingfibroma，NOF)及干骺端纤维性缺陷(metaphysialfibrousdefect，MFD)三者在组织形态上相似，有时把其列为同一种疾病，使三病在名称上较为混乱。目前较普遍的看法是把MFD列为瘤样病变，NOF属良性纤维组织源性肿瘤，而BFH，即本节所介绍的骨良性纤维组织细胞瘤，早期的骨肿瘤分类中都无此病，Sehajowicz(1981)的著作也仅有恶性类即MFH，而无良性BFH，1993年的WHO分类中才见有BFH，我国1983年长春骨肿瘤座谈会期间曾制订骨肿瘤分类(试行方案)，其中列BFH于“组织细胞或纤维组织细胞来源肿瘤”项内。
流行病学：
1.发病率刘子君等(1986)骨肿瘤及瘤样病变12404例病理统计分析并未列有本病，如以非骨化性纤维瘤为参考，占良性肿瘤的2.11%。
2.性别与年龄男性多于女性，约2∶1，发病年龄以第2、3、4三个10岁组为最高，Sehajowicz第3个10岁组最高，占36%。
3.发病部位以下肢股骨、胫骨最为常见，Sehajowicz统计占83.40%，刘子君材料同样部位占2/3以上，此外，肱骨、骨盆、骶骨、肋骨、脊柱等均可发病。
病因：病因不明。
发病机制：肿瘤的组织学特征主要为漩涡状或轮辐状排列的纤维组织和吞噬了脂质和含铁血黄素的组织细胞即泡沫细胞。有不同数量胶原纤维和纤维母细胞，胶原纤维与纤维母细胞的比例在不同病例或不同部位而异，梭形纤维母细胞被称为兼性纤维母细胞(facultativefibroblast)有转变成组织细胞的能力，组织细胞转变成的泡沫细胞成灶状分布，成团泡沫细胞在视野中显得很突出，有以上两种
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成分存在，诊断就可确立。此外，还可见到多核巨细胞与淋巴细胞等。
临床表现：临床症状轻微以隐痛为主，肢体外形肿胀，易被发现，较深层部位的肿瘤体征就不明显，也可因病理性骨折首诊，占16%。
并发症：有时可并发病理性骨折。实验室检查：无相关实验室检查。
其他辅助检查：自X线片见到病变多在长骨距骺板3～5cm处，少数更扩向近骨干，常偏心生长，病变使原有骨小梁破坏呈透亮状，髓腔内肿瘤向骨皮质压迫，使扩张、变薄及硬化，病变范围界限清楚，内可有分房，病灶纵轴常与长骨一致，若合并病理性骨折，能见到骨膜反应。本病X线片上的表现比较典型，如临床医师对本病有足够认识，诊断并不困难(图1)。
诊断：根据病史、临床表现及典型的X线照片，诊断并不困难。
鉴别诊断：应注意与骨囊肿(单房或多房)、纤维性骨皮质缺损和骨纤维异常增殖症相鉴别。
治疗：本瘤为良性肿瘤，发展缓慢，在确诊后应及时作局部刮除清理干净再植以小骨块可望愈合，少有复发，预后良好，病变在腓骨或髂骨等部位可作局部切除术。
预后：少有复发，预后良好。
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预防：无相关资料。循证医学：
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