光线性弹力纤维病疾病介绍.docxVIP

疾病名：光线性弹力纤维病英文名：actinicelastosis缩写：

别名：日光性弹力纤维综合征；Favre-Racovchot综合征；solarelastotic

syndrome疾病代码：ICD：L59.8

概述：光线性弹力纤维病(actinicelastosis)又称日光性弹力纤维综合征(solarelastoticsyndrome)，Favre-Racovchot综合征，系长期暴露于日光引起皮肤退行性改变的疾病，属于同一性质的不同症状者包括：颈部菱形皮肤、播散性弹力纤维瘤，结节性弹力纤维病，柠檬色皮肤，手足胶原斑和耳弹力纤维性结节等。

流行病学：本病多发于农民、水手及运动员等过度日晒者，通常老年男性多发。目前没有其他相关内容描述。

病因：长期接受中、短波紫外线引起皮肤退行性变性，以弹力组织变性为主，其中羟脯氨酸含量低，弹性组织被酶消化而发生组织变性，形成无定形物质。

发病机制：弹力组织变性，羟脯氨酸含量低，弹性组织被酶消化而发生组织变性，形成无定形物质。

临床表现：属于光线性弹力纤维病的不同表现，可分为6种。

1.颈部菱形皮肤(cutisrhomboidalisnuchae)亦称农民颈(peasantsneck)，常见症状为颈项皮肤粗糙肥厚，嵴沟明显，纵横纹交叉，构成菱形皮野，亦可扩展累及额、颊、上胸及肩部，或前臂伸侧，手足亦可受累，无自觉症状，慢性经过。农民、水手及运动员过度日晒极易患本症，通常老年男性多发。组织病理示表皮萎缩，基底细胞层色素增多，胶原纤维增生，呈嗜碱性变性，汗腺、皮脂腺和毛囊均有萎缩。

2.结节性类弹力纤维病(nodularelastoidosis)又称Favre-Rapuchot综合征。主要表现为面颊、眶周、额、颈两侧皮肤呈淡黄色增厚，弹性减低，多皱，呈橘皮样外观，可并发多数簇集黑头粉刺和毛囊性囊肿，炎症反应明显，可伴有老年疣或其他退行性改变。

3.播散性弹力纤维瘤(diffuseelastomaofdubreuih)常于面颊、颈部皮肤出现淡黄或橘黄色斑块，境界清楚，可单发或多发，易与弹力纤维性假黄瘤相混淆，但本症多发于暴露日晒区域，不伴心血管和眼底改变可资区别。

4.柠檬色皮肤(cutrineskinmilian)暴露日晒区，皮肤黄色增厚且多皱纹。

5.手足胶原斑，又称肢端角化性类弹力纤维瘤(acrokerato-elastoidosis)好发于手足掌跖和背面结合部，从大拇指尖、绕指根到示指的桡侧皮肤为黄色或肉色的增生性丘疹或斑块，皮肤干燥，可伴有毛细血管扩张。有时可在妇女足背见有沿肌腱呈线状排列的角化结节。

6.耳部弹力纤维结节(elastoticnodulesofear)多见于有长期日晒史的老年人。损害于单侧或双侧耳轮出现白色或渗红色、半透明的小结节或丘疹、互相集聚，呈橘皮样外观。无自觉症状。并伴发其他光线角化病。

并发症：目前没有相关内容描述。

实验室检查：目前没有相关内容描述。

其他辅助检查：组织病理：表皮轻度萎缩，表皮下有一正常胶原纤维狭窄带，真皮上1/3处有破碎的粗大嗜碱性纤维或伴有均质化的无定形嗜碱物质。弹力纤维染色呈阳性，胶原纤维可见少数破碎变性，基层黑素分布不均匀，增多区与减少区交替存在，伊红染色偏淡染，胶原束结构不清，水平排列或无定形物，含有大量密集弹力纤维。

诊断：根据临床表现，皮损特点，组织病理特征性即可诊断。

鉴别诊断：需与弹力纤维假黄瘤相鉴别，后者主要表现皮肤、眼、心血管及胃肠道多系统症状，组织病理学弹力纤维及钙沉积不同于本症。

治疗：

1.外用维A酸制剂、维生素E霜、果酸制剂、血肝油软膏有一定疗效。2.全身疗法可用烟酰胺及β胡萝卜素、VitB6、VitC等。

预后：目前没有相关内容描述。

预防：避免日晒，暴露区可涂遮光剂。循证医学：