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疾病名：冠状动脉异常起源于肺动脉

英文名：anomalousoriginofcoronaryarteryfrompulmonaryartery缩写：

别名：

疾病代码：ICD：I77.8

概述：冠状动脉起源异常包括冠状动脉起源于主动脉畸形和起源于肺动脉畸形两大类。本节重点讨论冠状动脉起源于肺动脉极少见。冠状动脉起源于肺动脉是指1支冠状动脉或其分支(左前降冠状动脉或左回旋冠状动脉)或2支冠状动脉起源于近端肺动脉干或极少数起源于近端右肺动脉。冠状动脉的分布和走行正常。临床上以左冠状动脉起源于肺动脉多见，占90%以上，右冠状动脉起源于肺动脉少见。2支冠状动脉均起源于肺动脉的病人，由于心肌缺血和缺氧，往往在生后立即死亡，故无临床意义。

流行病学：中国医学科学院阜外心血管病医院1987年8月～1998年6月4173例成人冠状动脉造影中，检出冠状动脉先天畸形101例，检出率为2.42%,其中,冠状动脉起源和分布异常51例,检出率1.22%。

病因：冠状动脉的正常发育必须由主动脉窦长出冠状动脉芽，并于心外膜下冠状动脉血管丛连接。心外膜下血管丛是与静脉结构形成的心肌内血管丛交通。在正常发育过程中，肺动脉干也长出冠状动脉芽，但通常退化消失，左或右冠状动脉丛未与主动脉窦芽连接，而与肺动脉芽异常连接，则形成冠状动脉异常起源于肺动脉。

发病机制：

1.胚胎发育异常冠状动脉的正常发育必须有主动脉窦长出冠状动脉芽，并与心外膜下冠状动脉血管丛连接。心外膜下血管丛是与静脉结构形成的心肌内血管丛交通。在正常发育过程中，肺动脉干也长出冠状动脉芽，但通常退化消失。左或右冠状动脉丛未与主动脉窦芽连接，而与肺动脉芽异常连接，则形成冠状动脉异常起源于肺动脉。根据文献报道，两冠状动脉系统的正常发育分为3个部分(图1)。①窦状隙的形成。人胚早期，心脏壁有松弛排列的心肌纤维，心肌细胞间存在海绵状长柱形窦状隙，心肌间质内充满心脏胶质，心肌细胞的供血来自心

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腔血液。随着人胚生长，心肌壁增厚，心肌各层互相贴紧，心肌胶质逐渐消失，心脏壁坚实，此时须建立循环满足活动心肌的需要。此种循环有赖于窦状隙，特别心肌内窦状隙将来形成心肌内冠状动脉、毛细血管和静脉。冠状静脉引流至冠状静脉窦。在人胚第22天心脏开始跳动，以后几天产生涨落式循环。②心外膜下冠状动脉丛的发育。Hutchins等指出冠状血管床的最早形态为一群血岛，位于心尖部的心室间沟内。此种血岛在心脏沟中不断发育生长，数量增加，其外面裹以内皮细胞，形成原始冠状动脉血管丛包括右、左前降和左回旋冠状动脉血管丛。在血岛出现时，在心内膜和心肌之间心脏胶质逐渐消失，窦状隙形成冠状静脉引流至冠状静脉窦，并与心外膜下冠状动脉血管丛连接。③冠状动脉芽的生长。在动脉干完全分开为主动脉和肺动脉之际，在主动脉和肺动脉干生长出冠状动脉芽，其数目各家报道不一(4～6个)。

正常主动脉芽与冠状动脉血管丛连接的发生机制有二：①为冠状血管丛接近动脉干时，诱导冠状动脉芽的生长。②为主动脉左窦和右窦呈鞍形，此处张力最大而发出冠状动脉芽。正常左、右冠状动脉血管丛分别与主动脉左和右窦芽连接，形成两-冠状动脉系统。如冠状动脉血管丛的2支或1支或其分支连接至肺动脉

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芽，则形成冠状动脉异常起源于肺动脉。

2.病理解剖冠状动脉异常起源于肺动脉可发生2支或1支及其分支冠状动脉。Soloff报告5种类型，包括左冠状动脉、右冠状动脉、两支冠状动脉、附加冠状动脉和左回旋冠状动脉起源于肺动脉(图2)。有时左前降冠状动脉也可起源于肺动脉。

左冠状动脉异常起源于肺动脉在临床上发现最多，其开口位置各不相同。根据从非面向窦观看主动脉侧，将肺动脉窦分为右、左和非面向窦。Castaneda发现左冠状动脉异常起源开口可位于肺动脉干的任何部位或肺动脉分支近侧。最常见的开口位于肺动脉右窦(后窦)(图3)，以后依次为肺动脉非面向窦，肺动脉干后壁和右肺动脉。左冠状动脉起源位于肺动脉前壁特别少见。Turley报道11例左冠状动脉起源于肺动脉，其中3例起源于肺动脉右窦(后窦)，2例非面向窦，肺动脉根部前方1例和后方2例，在肺动脉分叉和右脉动脉之间2例，肺动脉分叉和左肺动脉之间1例(图4)。

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Smith经尸解发现11例左冠状动脉起源于肺动脉，其中5例起源肺动脉右(后)窦，1例邻近肺动脉瓣交界，1例右窦中部，3例窦-管连接部上方，1例右肺动脉。

在婴儿型左冠状动脉起源于肺动脉，其异常起源开口明显扩大，下行至室间沟时冠状动脉变小，成为较正常大的薄壁血管，可误认为静脉