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疾病名：骨血管内皮细胞瘤

英文名：hemangioendotheliomaofbone缩写：

别名：骨血管内皮瘤疾病代码：

ICD：M9130/0

概述：1908年Mallory首先使用了骨血管内皮瘤一词。1942年Tomas把它同血管瘤加以区别。1943年Stout命名恶性血管肿瘤为血管内皮细胞瘤，以后在组织学分类与命名上很混乱，曾使用的名称很多，目前已经逐渐统一起来，称为骨血管内皮细胞瘤。过去所谓的良性骨血管内皮细胞瘤即骨血管瘤，所谓恶性骨血管内皮细胞瘤即是骨血管肉瘤。公认骨血管内皮细胞瘤是介于骨血管瘤和骨血管肉瘤即良、恶性之间的一个中间型或未定型的肿瘤，是一种弥漫浸润生长但不转移的低恶性肿瘤。

流行病学：本瘤十分罕见，WHO统计，占原发性骨肿瘤的0.28%，占恶性骨肿瘤的0.52%。综合国内12例，占原发性骨肿瘤的0.06%，占恶性骨肿瘤的0.014%。病因：病因不详。

发病机制：肉眼观察肿物紫红色或棕红色。瘤体境界不清，无包膜。向邻近骨皮质浸润，骨质反应性增生不明显。

镜下所见内皮细胞增生活跃，细胞明显肥胖，有较多的有丝分裂相。血管腔被增生的内皮细胞充填，呈实性细胞条索或仅有很小的管腔。缺乏明确的恶性组织学特征。

临床表现：文献报道年龄分布10～75岁，平均男性32岁，女性43岁。男性发病多于女性。病变大多为单发，但亦有多发性病变。部位以椎骨最多，其余顺次为胫骨、股骨、肱骨、骨盆、肋骨、颌骨等，亦可发生于手足骨。

症状和体征：起病缓慢，常无症状，病程几周到数年不等，平均5个月。早期症状轻微，主要表现为局部钝痛、压痛和肿胀。慢慢加重，肿胀逐渐明显，临近关节的病变，可致关节活动受限。脊椎受累者肿瘤骨可压迫和侵犯脊髓或脊神经根引起神经系统症状及瘫痪。病变继续发展，骨破坏加剧。穿破骨皮质，形成软组织肿块，逐渐增大，触痛，皮温增高，少数可见病理性骨折。

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并发症：脊椎受累者肿瘤压迫脊髓或脊神经根引起神经系统症状及瘫痪。少数可并发病理性骨折。

实验室检查：无相关实验室检查。

其他辅助检查：趋向于干骺端，骨干极少。主要表现为片状或不规则的溶骨性破坏，在破坏区内可见残留散在的骨小梁，边缘清楚或模糊。有时呈泡沫状溶骨性破坏。瘤骨周围可出现放射状骨针与骨干垂直，亦可呈丛状分布或交错放射。少数有骨膜反应。软组织肿块内无骨化与钙化影。弥漫性肿胀者边界不清。脊椎病变，常侵犯一个或几个椎体，可破坏压缩呈楔形，亦可侵犯椎弓。

动脉造影可清晰显示大部分骨破坏及肿瘤深入软组织的密度增高区和异常血管影。

诊断：根据起病缓慢，常无症状，病程长，早期症状为局部钝痛和压痛，慢慢加重，出现肿胀，活动受限。脊椎病变出现神经症状和瘫痪。进而有软组织肿块，X线片发现干骺端有片状、泡沫状或不规则的溶骨性破坏，瘤骨周围放射状骨针。软组织肿块内无钙化与骨化，临床上除外溶骨性肉瘤、转移癌、恶性淋巴瘤和骨髓瘤后，就应考虑骨血管内皮细胞瘤的可能性。若活检发现为紫红色或棕红色血块机化样软性肿物，镜下见血管内皮细胞增生活跃，增生的内皮细胞充填了血管腔，呈实性细胞条索，无确切恶性特征，在与动脉瘤样骨囊肿、转移癌、上皮样血管瘤，血管肉瘤和色素性绒毛结节性滑膜炎等鉴别后就可诊断为血管内皮细胞瘤。

鉴别诊断：在本病的诊断中，应注意与动脉瘤样骨囊肿、转移癌上皮样血管瘤、

血管肉瘤和色素性绒毛结节滑膜炎相鉴别。治疗：

1.手术治疗此瘤具有侵袭性，是低恶性或潜在恶性的肿瘤，如有可能应积极采用根治性手术切除，包括肿瘤段截除，使用假体、异体骨或带血管游离骨移植在内的广泛重建术来修复骨缺损。位于椎体的病变，可行肿瘤椎体切除，脊髓减压，椎间嵌入植骨，或人工椎体置换，或椎体钉固定。若位于椎弓，可行肿瘤椎弓切除，椎弓根螺钉固定。

2.放射治疗此瘤对射线敏感，放疗常有效。对病灶分布于几个解剖部位和不能安全施行手术者，放疗是最有效的选择，可单独放疗。手术切除不彻底者，

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术后可辅助放疗。有学者提出手术切除加放疗似乎比单独放疗更有效。

3.化学治疗化疗是综合治疗的一部分，对于几个解剖部位的多发性病变和不能手术切除者，在选择放疗的同时，可积极配合多药性联合化疗，以提高疗效。

4.动脉栓塞经选择性动脉造影，确定肿瘤的供血动脉，从供血动脉插入导管，从导管中注入栓塞剂使供应肿瘤的血管发生栓塞，使肿瘤缺血坏死，缩小，

可作手术前的准备，减少术中出血，也可作为一种治疗手段，减轻症状。预后：本病是一种弥漫浸润生长但不转移的低恶性肿瘤。

预防：无相关资料。循证医学：