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疾病名：骨神经鞘瘤

英文名：neurilemmomaofbone缩写：

别名：

疾病代码：

ICD：M9560/0

概述：骨神经鞘瘤系骨内神经鞘细胞所产生的良性肿瘤，很少见。好发于下颌骨、骶椎、尺骨干及肱骨干等处，多为20～50岁的青中年男性，肿瘤发展缓慢，病程较长。

流行病学：无相关资料。

病因：由骨内神经鞘细胞所产生的良性肿瘤。

发病机制：肿瘤起源于神经鞘膜，早期多可以看到肿瘤与神经的关系。在腰骶椎椎管内的神经鞘瘤，可发生于硬膜外或蛛网膜下，肿瘤体积较大，手术时多难以弄清与神经的关系。肿瘤组织颜色淡红或灰黄，质软而脆，呈黏液样。体积大的肿瘤常有广泛的变性，形成空腔。在显微镜下可表现为两种组织类型：①肿瘤细胞呈束状排列互相平行成栅栏状，细胞核细而长，细胞间含有丰富的细长网状纤维。②肿瘤细胞排列紊乱而疏松，细胞及纤维间含有液体，液体可聚集形成囊腔。位于骨内的神经鞘瘤容易发生广泛变性，此型较多见。此外，还可以见到陈旧出血及泡沫细胞。有时可见大而深染的细胞核，非恶性表现。

临床表现：患者多为中年男性，主要症状为神经源性疼痛和麻木感，症状轻而病程较长。局部骨质膨胀，若穿破骨质，可产生局部肿块并发生病理性骨折。可触到沿神经干走行的结节，压之引起神经疼痛及麻木，一般无自发痛或不适。腰骶椎的神经鞘瘤，可产生腰背痛或坐骨神经痛，而常被误诊；亦可致膀胱、直肠功能障碍等症状。

并发症：常可并发病理性骨折。

实验室检查：无相关实验室检查。

其他辅助检查：X线所见为均匀的溶骨性骨质破坏，而边界清晰并可见一薄层硬化骨。肿瘤使骨质膨胀，甚至穿破骨外，形成软组织肿瘤。大的肿瘤可呈多房性，但病变区内无钙化或骨化。如起源于骨膜则自骨外向骨内破坏形成压迹，甚至穿

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破骨质。CT示神经鞘瘤表现为密度不均匀的肿块，其密度从接近于水的密度到肌肉的密度不等，边界整齐，造影后呈不规则增强MRI图像上亦为信号不均匀肿块。T1加权信号有高有低。若肿块囊性变或坏死时，T2加权可表现为明显信号。神经鞘瘤只靠影像学表现难以确诊。椎管内神经鞘瘤可经椎管造影帮助诊断，可见神经孔扩大(图1，2)。

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诊断：根据病史、临床表现及X线表现，应该想到本病的可能，椎管内神鞘瘤可行椎管造影协助诊断，CT和MRI有助于诊断。最后依靠病理诊断。

鉴别诊断：

治疗：神经鞘瘤的治疗可按照肿瘤体积行肿瘤刮除术或截除术，手术彻底则不易复发；切除不彻底者偶有发生肉瘤改变的报道。恶性神经鞘瘤，预后不佳，常在短期内死亡。

手术刮除者，最好对瘤床进行灭活处理：如无水乙醇拭擦、氩气电刀烧灼、液氮冷冻等处理。

预后：一般无恶性变。切除不彻底者偶有发生肉瘤改变，恶性神经鞘瘤，预后不佳。

预防：无相关资料。循证医学：