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疾病名：骨髓病性贫血

英文名：displacementanemia缩写：MA

别名：骨髓浸润性贫血疾病代码：

ICD：D64.8

概述：骨髓病性贫血(myelopathicanemia，MA)或称骨髓浸润性贫血，是骨髓被肿瘤细胞或异常组织浸润，造血骨髓微环境遭受破坏，造血功能受损引起的贫血。其特征是骨痛、骨质破坏、贫血伴幼粒幼红细胞血象。

流行病学：骨髓浸润最常见的原因是肿瘤，贫血又是恶性肿瘤的常见症状，无论有否转移均可发生，其贫血的发病率约为29.3%～42.98%，骨髓内血运丰富，是癌肿较易血行转移的组织之一，有时骨髓是首发或惟一的转移部位，其发生率与病期早晚及肿瘤类型有关。原发病可在乳腺、肺、肾、前列腺、胃、肝、结肠、子宫等处，几乎各种恶性肿瘤均可发生骨髓转移浸润造成贫血。但原发癌不明者有时可达20%～40%，有些病例因血液学异常，骨髓检查首先发现转移癌细胞，而原发肿瘤不明而事后才检出。1936年，Rohr及Hegglin首先报道75例肿瘤患者胸骨穿刺发现有11例转移癌。此后有陆续报道，Jonsson152例中骨髓转移癌占47%，Hashimotm等报道260例中骨髓转移癌占35.2%，57例肉瘤中54.4%有骨髓转移，其中以淋巴肉瘤及网状细胞肉瘤转移率最高。Flancis等统计1321例转移骨髓的原发肿瘤中乳癌占首位(363例)。转移部位以胸骨最多见，顺次为脊椎、股骨、肱骨，转移几乎仅见于红髓。过去认为骨髓转移一般为晚期肿瘤，目前有人报道有些肿瘤首先发现骨髓转移癌以后才确诊原发恶性肿瘤，有些肿瘤早期即可发生骨髓转移，而后发生骨髓进行性贫血的发病率比较高。Jonsson在71例骨髓浸润中90%血红蛋白低于正常，Contleras在100例骨髓贫血中，74%呈中度贫血，贫血的程度和病情轻重有关，可见早期明确诊断对防治恶性肿瘤至关重要。

病因：

1.转移癌甲状腺癌、胃癌、结肠直肠癌、肺癌、肝癌、乳癌、肾癌、前列腺癌、神经母细胞瘤，几乎所有癌肿都可转移至骨髓。

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2.造血系统肿瘤①干细胞疾病：急性髓系白血病、慢性粒细胞白血病、真性红细胞增多症、原发性骨髓纤维化；②非干细胞疾病：急性淋巴细胞白血病、慢性淋巴细胞白血病、多发性骨髓瘤、恶性组织细胞病、恶性淋巴瘤等。

3.感染、炎症细菌性(结核菌、葡萄球菌、伤寒菌等)、真菌(组织胞浆菌)等。

4.代谢性疾病单核吞噬细胞系统储积病(Gaucher病)、单核吞噬系统遗传性缺陷病(骨硬化症)等。

发病机制：上述病因通过多种因素综合作用而引起不同程度的贫血。

1.骨髓受肿瘤或异常组织的浸润骨髓微环境遭受破坏，导致正常造血功能受损，发生贫血。因骨髓-血液屏障(bonemarrow-bloodbarrier)受破坏出现幼粒幼红细胞血象。

2.髓外造血骨髓被侵犯后，体内可能发生代偿性髓外造血。因某种因素使癌症患者EPO产生增多也可激发髓外造血，主要场所是脾脏、肝脏和淋巴结。髓外造血缺乏屏障出现幼粒、幼红细胞血象。脾脏肿大继发脾功能亢进时引起全血细胞减少。

3.转移癌在骨髓中形成浸润灶或发生骨髓坏死其周围造血组织可能增生不良并可被纤维组织代替，这可能因为肿瘤细胞释放造血抑制物及纤维母细胞生长因子所致。

4.红细胞无效生成、并发微血管病性溶血性贫血、产生自身免疫性抗体致使红细胞寿命缩短，破坏增加。由于铁利用不良可出现铁粒幼细胞贫血，但较少见。

5.失血消化道肿瘤、宫颈癌容易合并出血，引起失血；肿瘤组织释放凝血活酶，发生血栓形成而引起DIC亦为出血的原因。

6.营养缺乏肿瘤患者食欲减退，胃酸缺乏使叶酸缺乏，蛋白质缺乏。肿瘤及毒素抑制造血，干扰铁、蛋白质、叶酸、维生素B12的正常利用。

7.放疗、化疗、严重感染抑制造血功能。临床表现：

1.症状和体征

(1)原发疾病的症状与体征：常因原发疾病的症状突出而掩盖继发性贫血的表现，也可能以贫血及骨痛为首发症状而缺乏原发疾病的临床表现。

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(2)贫血是重要常见症状：轻重不一，进行性加重，贫血程度与肿瘤大小范围及骨髓浸润程度无明显相关。用叶酸、铁剂、维生素B12等治疗无效，合并感染可以加重贫血程度。

(3)髓外造血的表现肝、脾、淋巴结肿大。

(4)出血倾向：血小板减少，或伴有DIC时，可有不同程度的出血现象。

(5)骨痛：一个部位或多部位骨痛，如腰痛。可伴局部隆起、压痛，甚至有病理性骨折，骨髓坏死时会有剧烈的疼痛，也可伴有心律不齐、多尿、恶心呕吐、腹痛腹泻甚至昏迷等。

并发症：长期慢性贫血可引起贫血性心脏病。实验室检查：

1.血象正细胞正色素性贫