寒冷性红斑疾病介绍.docxVIP

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疾病名:寒冷性红斑

英文名:colderythema缩写:

别名:冷红斑;冷性红斑疾病代码:

ICD:T69

概述:寒冷性红斑(colderythema)是一种罕见的遇寒冷刺激后出现红斑、疼痛等异常反应的遗传性皮肤病。主要累及皮肤和消化道。中医认为本病系阳气不达,更感寒冷侵袭,气血运行不畅、经络阻隔,气血凝滞肌肤。

流行病学:目前没有相关内容描述。

病因:寒冷刺激使人体出现红斑、疼痛等异常反应,遗传性生化缺陷可能也是重要的病因。中医认为本病系阳气不达,更感寒冷侵袭,气血运行不畅、经络阻隔,气血凝滞肌肤。

发病机制:发病机制不清,似由于遗传性生化缺陷引起的血小板结合5-羟色胺障碍,当皮肤遇寒冷刺激时,引起5-羟色胺的释放,产生一系列的临床症状有关。

临床表现:出生后即有对寒冷刺激的异常反应。主要表现为皮肤和胃肠道症状。皮肤局部遇寒冷刺激如接触方冰后,局部皮肤迅速出现大片红斑,但无风团。自觉局部剧烈疼痛,红斑中央有出汗反应,一般持续15~60min后缓慢消退。当身体大面积受寒冷刺激,可出现全身肌痉挛和虚脱。如患者摄入冷食品或饮料可发生呕吐,同时伴有全身性红斑和多汗。患者常伴严重、难治性便秘。

并发症:同时伴有全身性红斑和多汗。患者常伴严重、难治性便秘。

实验室检查:皮肤冷试验阳性:试验时,将25℃以下水接触皮肤,即可产生短暂的红斑,并疼痛。水温越低,局部反应越严重。皮损处组织活检无异常发现,患者一般无血清学异常。

其他辅助检查:皮损处皮肤活检无异常发现。

诊断:出生后即有对寒冷刺激的异常反应。主要表现为皮肤和胃肠道症状。皮肤局部遇寒冷刺激如接触方冰后,局部皮肤迅速出现大片红斑,但无风团。自觉局部剧烈疼痛,红斑中央有出汗反应,一般持续15~60min后缓慢消退。当身体大

面积受寒冷刺激,可出现全身肌痉挛和虚脱。皮肤冷试验阳性:皮损处组织活检无异常发现,就可诊断。

鉴别诊断:目前没有相关内容描述。

治疗:抗5-羟色胺药物如氯苯那敏(扑尔敏)、氯丙嗪、阿司匹林和赛庚啶等对患者接触冷刺激后的疼痛有一定缓解作用。中医疗法可参考小腿红绀症。

预后:当身体大面积受寒冷刺激,可出现全身肌痉挛和虚脱。如患者摄入冷食品或饮料可发生呕吐,同时伴有全身性红斑和多汗。患者常伴严重、难治性便秘。预防:重在预防,应避免接触一切冷刺激,如有条件,最好迁移至温暖气候环境中生活。

循证医学:

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