过敏性肉芽肿性血管炎相关巩膜炎疾病介绍.docxVIP

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疾病名：过敏性肉芽肿性血管炎相关巩膜炎

英文名：allergicgranulomatousangiitisassociatedscleritis缩写：

别名：Churg-Strauss综合征相关巩膜炎；变应性肉芽肿性血管炎相关巩膜炎疾病代码：

ICD：H15.0

概述：过敏性肉芽肿性血管炎(AGA)又称Churg-Strauss综合征，是一种类似于结节性多动脉炎(PAN)的血管性疾病，可影响身体的任何器官，但与典型的PAN相比有如下特点：①90%以上的患者皆侵及肺血管；②血管炎累及到中小动静脉；③血管内及血管外肉芽肿形成；④嗜酸性粒细胞组织浸润；⑤并发哮喘及周围血嗜酸粒细胞增多；⑥本病与乙型肝炎无关。

流行病学：目前尚无Churg-Strauss综合征的流行病学资料。本病是一种少见的疾病，发作年龄从15～70岁，男性是女性的2倍，无地区、种族差异。

病因：病因不明。

发病机制：发病机制与免疫反应有关，血中可测得循环免疫复合物(CIC)、血管壁可测得免疫球蛋白及补体的沉积。虽然CIC是引起肉芽肿性血管炎的主要机制，但细胞免疫也可引起。肉芽肿性反应一般是迟发型超敏反应，但CIC本身可激发肉芽肿的形成，由此产生肉芽肿性血管炎。故肉芽肿性血管炎的免疫反应可以是单一的，也可以不止1种。发生血管炎很可能与许多宿主因素有关，如遗传因素、免疫调节机制和网状内皮系统的完整性等。网状内皮系统能从循环中清除复合物。某些复合物引起血管炎而不是其他血管受累可能与CIC的大小及理化性质有关，还与其他的物理因素如血流的湍动、血管内流体静水压和先前存在的血

管内皮损害等因素有关。临床表现：

1.眼部表现Churg-Strauss综合征很少出现眼部病变，有些患者可发生结膜、角膜、葡萄膜、视网膜和视神经的坏死性嗜酸性肉芽肿病变。与侵及眼的其它部位相似，偶尔可发生巩膜炎或巩膜外层炎。有时眼部异常可以是本病的首发表现，对这些病变的进一步观察，可有助于Churg-Strauss综合征的早期诊断和早期治疗。在Foster等统计的巩膜炎或巩膜外层炎中没有Churg-Strauss综合

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征的病例。

2.非眼部表现过敏性血管炎以肺部受累为主，通常也是首发表现。常有哮喘或特应性肺病，或两者均有。多有肺炎和支气管炎病史。在哮喘平均8年之后，当出现全身症状如发热、不适和体重下降时，预示着皮肤、周围神经、心脏、胃肠道和肾脏等多系统疾病的发作将要发生。其他全身临床表现包括：①皮肤受损，出现皮下结节、紫癜和溃疡；②周围神经病变，出现多发性单神经炎；③心脏受累，出现充血性心力衰竭；④胃肠道受累，出现胃、小肠、大肠等胃肠道梗死、溃疡和穿孔；⑤嗜酸性肉芽肿性肾病，并累及前列腺和尿道下部。

并发症：Churg-Strauss综合征较少出现多关节痛和关节炎。中枢神经系异常如癫痫发作等也不多见。

实验室检查：

1.Churg-Strauss综合征典型的实验室检查结果是嗜酸性粒细胞计数升高，Churg和Strauss原先描述患者的嗜酸性粒细胞计数为5000～20000/mm3。随着病情的改善，嗜酸性粒细胞可减少。有时可出现血清IgE升高、贫血和ESR增快。

2.病理学检查受累的肺、皮肤和周围神经是有助于诊断的最常见活检部

位。

其他辅助检查：胸部X线片：可显示易消散或游走性肺部浸润(L?ffer综合征)，块状、无空洞形成的结节性浸润，或弥漫性间质性肺病。

诊断：Churg-Strauss综合征诊断取决于临床表现和病理检查结果。出现坏死性小血管炎，活检组织有嗜酸性坏死性血管内、外肉芽肿，并与多系统的临床表现和实验室检查结果相符合，Churg-Strauss综合征即可确诊。

鉴别诊断：

治疗：采用泼尼松(prednisone)和环磷酰胺(CTX)联合的治疗方案。用泼尼松1mg/(kg·d)，2个月后减量；CTX2mg/(kg·d)，缓解后减量维持，二者用药至少1年。如果患者对CTX不能耐受，可使用其他免疫抑制剂包括硫唑嘌呤(azathioprine)、甲氨蝶呤(MTX)和环孢霉素A(cyclosporinA)。

预后：早期诊断、早期治疗对及时恢复病情有利，可以明显改善预后。预防：目前没有相关内容描述。

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循证医学：