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疾病名：过敏性血管炎

英文名：hypersensitivityvasculitis缩写：

别名：白细胞破碎性血管炎；坏死性结节性皮炎；超敏性血管炎；结节性真皮过敏疹；变应性小动脉炎；变应性血管炎；典型过敏性血管炎；高敏感性脉管炎；过敏性脉管炎；allergicangiitis；arteriolitisallergica；hypersensitivityangiitis；localizedvisceralarteritis

疾病代码：

ICD：N16.4*

概述：过敏性血管炎(hypersensitivityvasculitis)，是最常见的血管炎之一，曾用名有白细胞破碎性血管炎、坏死性结节性皮炎、超敏性血管炎、结节性真皮过敏疹、变应性小动脉炎和变应性血管炎等。患者以皮肤和偶尔其他器官受累为突出表现。病理组织学检查显示血管壁纤维素样坏死，血管周围大量嗜中性粒细胞浸润。病情有自限性，多数患者预后良好。

本病有狭义和广义之分，前者亦称典型过敏性血管炎，患者多为成年人，发病前常有外源性抗原所引起的过敏反应，以皮肤表现为主。后者则包括多种疾病：过敏性紫癜、荨麻疹血管炎、血清病、混合型冷球蛋白血症等。其过敏原有外源性和内源性之分，也可能找不出明确的致敏原，发病年龄亦存在较大的差异性，但临床表现和病理改变常与狭义的即典型过敏性血管炎相似。

由于广义的过敏性血管炎均有其相应的名称，为避免混乱，目前文献所提到的过敏性血管炎(亦即本文所提的)一般是指狭义概念的血管炎，即典型过敏性血管炎。

流行病学：过敏性血管炎发病以成年人多见，95%患者年龄在16岁以上，平均发病年龄47.3岁，女性发病稍多于男性。

病因：本病的发生主要由外源性抗原所引起。这些外源性抗原大致包括3类：

1.药物包括青霉素及其衍生物、磺胺、阿司匹林等。2.化学物质如杀虫剂、除草剂、石油制剂。

3.体外蛋白蛇毒血清及各种脱敏剂。这三类过敏原中，以药物最常见。

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发病机制：外源性抗原进入机体后，刺激机体产生相应的抗体，并形成免疫复合物在血管壁沉着，通过激活补体的经典途径或旁路途径，引起补体活化，活化的补体除可直接损伤血管内皮细胞外，还对嗜中性粒细胞和单核细胞产生较强的趋化作用，使其聚集在免疫复合物沉积部位，造成炎性损伤。此外，在炎症反应过程中，嗜中性粒细胞、单核细胞、血小板、以及肥大细胞也通过释放多种炎症介质协助或加强炎症损伤，其中血小板则通过释放ADP及前列腺素，引起血小板聚集，形成血栓。因此，微循环血行障碍及局部纤维溶解异常也可是发病背景。

临床表现：本病发病可急可缓，全身较常见的症状包括发热、乏力、疲倦等，局部表现以皮肤症状为主，少数患者有皮肤外受累的表现，如关节、肾、肺、消化系统等。

1.皮肤表现皮损多对称，常分布于下肢和臀部，也可发生在上肢和胸背部，皮肤表现则有多样改变，主要有紫癜、荨麻疹、丘疹、瘀斑、结节和坏死性溃疡，慢性患者偶可有网状青斑，皮疹初起往往为粟粒至绿豆大红色斑丘疹和紫癜，很快发展为可触性紫癜，稍突出皮面，用手可触知，指压不褪色，与非炎症性紫癜容易区别。皮疹可自针尖至蚕豆大小不等，小皮疹一般没有症状，大皮疹或相互融合的皮疹则会有疼痛感。皮疹发作无规律，持续1～4周消退，可残留色素斑。约30%患者皮肤病变较严重，表皮坏死，形成溃疡，愈合后结痂。

2.皮肤外表现关节受累时可有关节疼痛，但一般无红肿发热。侵犯肺脏时，患者有气促、咯血等。腹痛、恶心、上消化道出血则提示消化道受累。中枢神经系统病变则有头痛、复视等。心脏受累极少见，表现为心律不齐，严重者可致心力衰竭。肾脏受损时，可见水肿、血尿等。

该病常见的几种特殊类型为：

(1)急性病毒性肝炎前驱症类血清病型：本病在发病过程中有10%～20%发展为(乙型或非乙型)急性肝炎，患者多有HBsAg滴度增高，多在肝炎潜伏期发生皮疹、荨麻疹、多关节炎。当发病轻或为一过性发病时常被忽视。

(2)低补体血症性血管炎：以青年女性多见。反复发作性荨麻疹伴血清补体降低。可有发热、关节炎、腹痛、肾脏受累。肾活检提示轻度至中度的膜增生性肾小球肾炎伴IgG及补体沉积在肾小球基底膜。皮肤活检常示坏死性血管炎。

(3)混合性冷球蛋白血症：以中年女性多见。临床表现为皮肤血管炎、雷诺

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现象、反复发作性紫癜、关节肌肉疼痛、肾功能衰竭、肝脾肿大、淋巴结肿大及贫血。肾脏病理可示膜增生性肾小球肾炎或弥漫增生性肾小球肾炎。血管壁及肾小球基底膜有免疫复合物及补体沉积。

3.过敏性紫癜(Henoeh-Schonleinpurpura)本病多见于儿童，绝大多数有典型的三联征(紫癜、关节痛和腹痛)，半