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疾病名：颅咽管瘤

英文名：craniopharyngioma缩写：

别名：craniopharyngealducttumor疾病代码：

ICD：M9350/1

概述：颅咽管瘤(craniopharyngioma)系由胚胎颅咽管残余细胞发展而来。肿瘤大部分位于鞍上垂体柄前后，多数向上生长突入第三脑室，因阻塞室间孔导致颅内压增高，极少数肿瘤可局限于鞍内。肿瘤的血供主要来源于大脑前动脉、前后交通动脉及颈内动脉的分支。儿童颅咽管瘤多为囊性或部分囊性，囊液呈黄色或黄褐色浑浊液体，内含闪亮的胆固醇结晶为其特点。80%的囊壁或肿瘤实质部分可见钙化的斑点或团块。

流行病学：本症是儿童时期最常见的鞍区肿瘤之一，占小儿颅内肿瘤的5%~15.1%，年发病率为1.2～5.25/100万儿童。本组2000例儿童颅内肿瘤中颅咽管瘤占16.6%，发病的高峰年龄为8～12岁，男女之比为1.4∶1。

病因：颅咽管瘤系由胚胎颅咽管残余细胞发展而来，病因尚未完全搞清。

发病机制：肿瘤多位于鞍内及鞍上，球形或不规则形，边界清楚，实质性及部分囊性，囊液黄褐色，并有胆固醇结晶，囊壁及实质性部分可有钙化。颅咽管瘤组织学上属良性肿瘤，但由于在鞍区以及对周围重要结构的浸润，临床上呈现为恶性肿瘤的表现。可因盂孔阻塞引起脑积水颅内压增高；压迫视交叉引起视力视野障碍；侵犯或压迫视丘下部及垂体导致内分泌功能紊乱，如尿崩症、嗜睡、脂肪

代谢或体温调节障碍及垂体性侏儒症等。临床表现：

1.颅内压增高多因肿瘤阻塞室间孔引起梗阻性脑积水所致，巨大肿瘤本身的占位效应也是颅内压增高的原因之一。本组有颅高压症状者占70.5%。表现为头痛、呕吐、视盘水肿或继发性视神经萎缩。

2.内分泌功能紊乱因压迫腺垂体使其分泌的生长激素、促甲状腺激素、促肾上腺皮质激素及促性腺激素明显减少，表现为生长发育迟缓、皮肤干燥及第二性征不发育等，如图1所示。因压迫下视丘可有嗜睡、尿崩症、脂肪代谢障碍(多

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为向心性肥胖，少数可高度营养不良而呈恶病质)、体温调节障碍(体温低于正常者多)等。

3.视力视野障碍几乎所有颅咽管瘤的患儿均有视力障碍。肿瘤压迫视交叉可有视神经原发性萎缩及双颞侧偏盲；颅内压增高时可引起视盘水肿，晚期可见视神经继发性萎缩、视野向心性缩小。少数肿瘤向前颅窝发展而出现Foster-Kennedy综合征。

并发症：可引起脑积水颅内压增高，视力视野障碍，尿崩症、向心性肥胖，可高度营养不良而呈恶病质，及垂体性侏儒症等。肿瘤向邻近结构扩展，可伸入额叶、颞叶、鞍后及斜坡等部位，临床表现为复视、偏瘫、癫痫、眼肌麻痹、共济失调、精神症状等。

实验室检查：可发现内分泌的紊乱，腺垂体分泌的生长激素、促甲状腺激素、促肾上腺皮质激素及促性腺激素明显减少，脂肪代谢障碍等。

其他辅助检查：

1.颅骨X线平片55%患儿有颅缝分离及指压迹加深等颅压增高征，而成人颅咽管瘤很少有此表现。小儿患者有钙化斑者占85.8%，而成人仅占37%。

2.CT检查肿瘤多数表现为鞍上池内囊性或囊实性占位，呈低密度，囊内蛋白含量高时CT值略高，囊壁环状强化；实质性肿瘤可呈均匀稍高或等密度病变，均一强化。肿瘤内弧形蛋壳样或斑点样钙化是其特点(图2)。

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3.MRI检查实质形肿瘤表现为长T1长T2信号，囊性肿瘤因囊内成分不一，

可表现复杂(图3)。

诊断：小儿颅咽管瘤诊断并不困难，其特点为：1.颅内压增高多数患儿有颅内压增高。

2.生长停滞生长停滞和第二性征不发育。

3.肿瘤位于鞍区肿瘤位于鞍区囊性和钙化多见。4.视力障碍视力减退较视野缺损更突出。

鉴别诊断：本病注意与下列疾病鉴别：

1.鞍上生殖细胞瘤发病率较低，首发症状几乎皆为多饮多尿，钙化囊变罕见，视神经多呈原发形萎缩，双颞侧偏盲者多、颅内压增高者少。

2.视神经胶质瘤单侧无痛和非搏动性突眼多见，视力减退多为首发症状。X线平片可见视神经孔扩大，钙化少见。

治疗：由于肿瘤对周围重要结构的浸润压迫以及手术可能产生的影响，术前及术

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后均要检查下丘脑垂体轴、肾上腺功能及水、电解质平衡等。治疗原则是能够完全切除的肿瘤应尽量完整切除；体积大的肿瘤或与周围组织粘连严重时可做部分切除，术后辅以局部放射治疗；大的囊性单腔性颅咽管瘤可用32P行内放疗；而对于小的2～3cm的肿瘤可行立体定向放射外科治疗。化学治疗目前尚无肯定疗效的药物。

1.手术显微外科手术切除为首选。鞍区的肿瘤可行冠切右额开颅，经额底入路到达肿瘤，术中要尽可能多地切除肿瘤，应做到视神经减压充分；位于三脑室已梗阻室间孔者，可经胼胝体-穹隆间入路进