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疾病名：卵巢环管状性索肿瘤

英文名：sexcordtumorwithannulartubulesofovary缩写：

别名：

疾病代码：ICD：C56

概述：卵巢环管状性索肿瘤(sexcordtumorwithannulartubulesofovary)1970年首先由Scully报道命名，迄今为止国内外文献仅报道百余例。本瘤的临床表现有内分泌紊乱外，是一种既分泌雌激素又分泌孕激素的功能性肿瘤。属于低度恶性肿瘤。

流行病学：卵巢环管状性索肿瘤十分罕见。患者发病年龄为4～64岁，多发生于20～30岁育龄妇女，平均年龄26.7岁。

病因：卵巢环管状性索肿瘤有家族遗传性因素。发病机制：

1.大体检查

(1)临床伴有黑斑息肉综合征：肿瘤体积大多较小，在显微镜下才可发现，一般直径＜3cm，单侧或双侧，其中双侧约占2/3。实性，切面灰黄色，呈单个或多个结节状，可有囊性变，钙化明显。

(2)临床不伴有黑斑息肉综合征：肿瘤体积大，最大20cm，平均直径＞5cm。单侧，圆形、椭圆或结节形，多数具有包膜。切面灰黄或粉红，大部为实性，可有出血、坏死、囊性变，钙化少见。个别病例同侧或对侧卵巢可发现黏液性囊腺瘤或生殖细胞肿瘤的存在。

2.显微镜下检查最具特征的是环状小管结构(图1)。

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(1)简单环形小管：一排瘤细胞沿小管周边呈栅栏状排列，另一排瘤细胞沿小管内玻璃样物质周边呈栅栏状排列。两排瘤细胞核之间为瘤细胞胞质。此为其最具特征性的组织形态。

(2)复杂环形小管：由连续不断的环形小管网组成，每一个小管内均有玻璃样物质。

环形小管之间为纤维性卵巢间质，其中可见黄素化细胞或类似Leydig细胞的细胞。钙化斑、玻璃样变常见。

临床表现：

1.临床表现

(1)盆腔包块：因为肿瘤的大小差异很大，小者仅显微镜下见到的微小肿瘤，大者直径可达20cm，所以盆腔包块仅在部分患者可以被触及、发现。包块大多数为实性，亦可有囊性，表面光滑，活动度好。当肿瘤有转移时，大多位于腹膜后、肾周，其形成的包块不活动、固定。

(2)内分泌变化：卵巢环管状性索肿瘤患者月经紊乱是临床最重要的症状，可以出现不同程度的不规则阴道出血、闭经、绝经后出血、少女性早熟等。对患者血清雌激素和孕酮进行检测，发现这两种激素均有明显上升。在有子宫内膜病理检查的病例中，不仅部分在雌激素刺激下有子宫内膜息肉、增生性病变的病理改变，亦有部分具有孕激素影响下的子宫内膜腺体萎缩、间质蜕膜样变的病理变化。

(3)家族性黑斑息肉综合征(Peutz-Jegherssyn-drome，PJS)：大约1/3的

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患者可在面部、口唇、口腔黏膜、舌、指、趾端等处出现多发性色素斑，胃肠道(多在小肠)出现错构瘤性多发息肉。患者可因肠息肉引起出血、肠梗阻，个别患者的息肉出现在鼻咽部、膀胱、气管黏膜。PJS属于常染色体显性遗传性疾病。

值得注意的是，环管状性索肿瘤仅小部分病人合并PJS。Box等(1995)亦报道了许多肿瘤亦可出现遗传性肠息肉症状，例如来自乳腺、甲状腺的一些肿瘤、骨瘤、壶腹癌以及合并Gardner综合征的腺纤维瘤等。所以PJS不是卵巢环管状性索肿瘤特有的合并症。

(4)宫颈病变：约有5.4%的患者合并子宫颈恶性腺癌。患者有阴道不规则出血、接触性出血等症状，宫颈外口可呈乳头状、结节状，但亦有外观无明显异常者，宫颈细胞学检查无恶性细胞检出的报告。肿瘤为黏液腺癌，腺体形态呈不规则分支状，细胞异型性及核分裂少见。但其生长方式有高度恶性倾向，常常出现较广泛的浸润性生长。虽然环管状性索肿瘤合并宫颈黏液腺癌的比例不高，但是对患者宫颈做仔细的检查及必要的活检十分重要，因为宫颈恶性肿瘤的不良预后将会对患者自下而上有极大影响。srivatsa等报道，Ⅰb期患者存活4～5年，Ⅳ期患者仅存活3个月。

并发症：发生扭转可有急性腹痛症状。部分患者伴有家族性黑斑息肉综合征(Peutz-Jegherssyndrome)。

实验室检查：激素水平检测、肿瘤标志物检查。其他辅助检查：组织病理学检查。

诊断：

1.合并PJS患者有典型的黏膜色素黑斑、消化道多发息肉、附件出现实性包块、月经紊乱、血清学检查雌孕激素均升高时，临床诊断多不困难。

2.不合并PJS大部分患者不伴有PJS，仅根据附件实性包块,月经紊乱症状，此时，患者血清激素测定可能有帮助。因为肿瘤细胞分泌大量雌、孕激素是环管状性索间质肿瘤突出的内分泌变化，而支持间质细胞瘤主要分泌雄激素，颗粒细胞瘤主要分泌雌激素。

鉴别诊断：注意与难以鉴别的同属的卵巢性索间质肿瘤类的