卵巢混合性生殖细胞性索间质肿瘤疾病详解.docxVIP

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疾病名：卵巢混合性生殖细胞-性索间质肿瘤

英文名：mixedgermcelltumor-sexcordstromaltumorofovary缩写：

别名：

疾病代码：ICD：C56

概述：卵巢混合性生殖细胞-性索间质肿瘤是一种非常少见的、与一般通常的性腺母细胞瘤不同的良性肿瘤。首次由Masson(1921)描述并于1923年命名为卵黄管上皮瘤(epithelimapflugeriens)。Hughesdon和Kumarasamg(1970)提出混合性生殖细胞肿瘤(mixedgermcelltumor)。MostofiSobin(1977)、Sermant等(1970)提出非典型的性母细胞瘤(atypicalgonadoblastoma)。1972年Telerman首次将本瘤更名为混合性生殖细胞-性索间质肿瘤，以此与性腺母细胞瘤区别。此命名沿用至今。

流行病学：卵巢混合性生殖细胞-性索间质肿瘤罕见，可能由于对本病缺乏认识或与其他卵巢肿瘤分类在一起，真正的发病率尚不清楚。发病年龄自新生儿至67岁妇女皆可发生，以婴儿及儿童最常见，文献中有年龄记载的16例中，9岁以下占8例，10～37岁占6例，60～67岁占2例。男性患本瘤者有3例，年龄为37，60，67岁。

病因：卵巢混合性生殖细胞-性索间质肿瘤认为是卵黄管来源的良性肿瘤。有学者提出：

1.发生于原始生殖细胞与腔体上皮细胞卵巢混合性生殖细胞-性索间质肿瘤由生殖细胞及性索间质细胞组成，从卵黄囊衍化而来，原始生殖细胞具有多向分化的潜能，向胚体内分化则形成畸胎瘤成分，向胚体外分化则形成内胚窦瘤及绒癌成分。另一类支持细胞及粒层细胞则属于性索间质成分，来源于腔体成分，但又有学者提出来源于中肾管。

2.单独生殖细胞发生卵巢混合性生殖细胞-性索间质肿瘤可单独来源于生殖细胞，向胚体内和胚体外分化，也可分化及移行为性索间质成分的前身。

发病机制：

1.大体形态多数肿瘤有完整包膜，表面光滑，呈圆、卵圆、分叶状或不规

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则的结节等，肿瘤直径为2.5～30cm(平均12cm)，重量100～1050g(平均540g)，肿瘤均为单侧。

切面呈灰白或淡黄色，实性鱼肉状，质脆伴有大小不等的囊腔，内含透明或乳白色液体，囊壁光滑，偶见坏死灶，一般缺乏钙化。

2.显微镜检查卵巢混合性生殖细胞-性索间质肿瘤由生殖细胞和性索间质细胞混合组成。Talerman(1987)将其排列方式归纳为以下3种类型：

(1)瘤细胞呈长而狭的索状分支或小梁状，部分伸展成宽柱状，由大而圆的生殖细胞聚集成簇状，周边围以程度不等的致密及水肿结缔组织，上述结构内充满性索间质细胞与单个或成堆生殖细胞，部分区域呈现小的、圆的嗜酸性透明Call-Exner样小体结构，颇似性腺母细胞瘤的组织形态，但缺乏钙化球及退化

(图1，2)。

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2.瘤细胞呈管型但无腔隙，周边围绕纤细的结缔组织网，部分区域管型不清楚，肿瘤细胞由一小簇或大而圆或卵圆形的细胞构成实心瘤巢，周边围绕结缔组

织(图3)。

3.单个或聚集的生殖细胞分散于丰富的性索间质细胞成分内。虽然这两种细胞成分的比例变化不同，但仍以性索间质细胞占优势(图4)。

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上述3种类型常混合存在，但往往以其中一种类型占优势。瘤细胞部分区域以生殖细胞占优势，部分区域以性索间质细胞占优势。

瘤内生殖细胞类似无性细胞瘤，偶见双极或多极丝分裂。性索间质成分多倾向于衍化为支持细胞或粒层细胞的前身，衬覆管腔壁或围绕单个或成群生殖细胞形成宽柱或团块。本瘤往往缺乏间质透明变性、钙化及退变，但间质内可见到睾丸型间质细胞或黄素化间质细胞。瘤旁可见残存的卵巢组织，青春期患者肿瘤内则含有始基卵泡及生长滤泡，若排卵后则见残存的黄体、白体等。

临床表现：主要症状为阴道不规则出血、腹痛及下腹部肿物。内分泌紊乱者共4例，均为10岁以下幼女，出现假性女性青春期性早熟表现，如乳腺发育、阴毛生长及阴道流血等。男性患者仅为睾丸增大，未发现性腺发育、外生殖器及身体结构等异常情况。

并发症：本瘤有4例合并无性细胞瘤，属于恶性混合性生殖细胞瘤，均发生在青春期以后，其年龄分别为16，22，25及31岁，其中1例16岁患者合并卵黄囊

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瘤(内胚窦瘤)，3例侵犯胞膜临近组织，1例侵犯阔韧带、腹膜后及主动脉旁淋巴结。

实验室检查：

1.内分泌检查出现假性女性青春期性早熟症状者，可检测到尿雌激素升高、阴道细胞涂片有雌激素影响。肿瘤切除后尿中雌激素可转为正常，症状可消失。一例10岁女孩(Talerman，1972)术后随访发现，